一般病理分类按其病变部位，即瓣膜、瓣环、腱索和乳头肌的四种组织来进行。绝大多数的病变并非单一，而是包括两种以上组织的病变所组成。按Carpentier分类主要有四种类型：

1.交界融合型瓣膜交界处先天性融合，导致瓣口狭窄，瓣叶本身基本正常，瓣下可有一个乳头肌肥厚或腱索缩短，此型最少见。

2.吊床型瓣膜改变主要是大小瓣融合，遗留一小孔，瓣下腱索和乳头肌融合成一片，腱索缩短，乳头肌肥厚，前后乳头肌融合形成拱桥形状，义形成一个狭窄，因此瓣下也有阻塞。

3.降落伞型瓣膜本身病变不重，主要病变在腱索和乳头肌部分，腱索相互融合，附着在单一乳头肌上，融合的腱索形成筛孔状膜片，从而形成狭窄。

4.漏斗型交界相互融合形成一小孔，腱索再融合成膜片状，分别附着在前后乳头肌上，形成漏斗状狭窄。医学教育|网搜索整理

除上述畸形外，二尖瓣狭窄还包括瓣上纤维环、左心室异常肌束、双孔二尖瓣畸形等。二尖瓣瓣上狭窄环病理改变主要是邻近二尖瓣环上方有一纤维膜，中间有一孔洞。此畸形与三房心区别在于前者四个肺静脉开口和左心耳均在膈膜上方。手术将膈膜切除即可，瓣膜本身无异常。