先天性脑积水的临床特征：

一、症状婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

二、体征因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。医学教育|网搜集整理|头颅与身体不成比例，囟门扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，额颞部头皮静脉怒张，头皮有光泽，头颅叩诊时有破壶声（Macewen征）。由于眼眶上方受压及第三脑室的松果体上隐窝扩大，压迫四叠体而使眼球下旋、上部巩膜外露——落日征象。