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范可尼贫血的治疗治疗

2010-02-02 20:42 医学教育网
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  范可尼贫血是一种遗传性基因病,其处理原则包括对先天性畸形和骨髓衰竭治疗的两部分。

  对外科能纠正的畸形可采取手术治疗。对骨髓衰竭可根据以下原则进行治疗:①一般支持治疗:同获得性再障;②雄激素:多数患者治疗有一定的效果,但停药后易复发;③细胞因子:曾试用过G-CSF和白介素一3,可使部分患者粒细胞升高。EPO对本病效果欠佳;④糖皮质激素:可延缓雄激素所致的骨骺板过早融合及减轻出血倾向;⑤异基因干细胞移植:是有可能治愈本病的措施,但因治疗相关危险大,故仅考虑用于病情严重,其他方法无效或向骨髓增生异常综合征及急性白血病转化的病例。有关本病的基因治疗仍在实验研究中。

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