肝豆状核变性怎么治疗？预后是什么？

2020-07-01 10:51 医学教育网

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肝豆状核变性的治疗

低铜饮食	﹒每天食物中含铜量不应＞1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜高的食物
铜络合剂	﹒青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要用药，可与铜离子结合而促进铜排出 ﹒副作用：药物疹、血小板减少等
锌剂	﹒硫酸锌或醋酸锌，餐间服用
对症支持治疗和肝移植	﹒可护肝、输白蛋白，用左旋多巴改善神经系统症状 ﹒药物治疗无效者可行肝移植术

肝豆状核变性的预后

本病是可治性的，治疗愈早则预后越好，早期治疗可阻止或延缓神经系统的病变，如不及时治疗，可因急性肝功能衰竭而死亡。

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