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儿童皮肌炎可以出现哪些症状和体征?

2020-07-16 11:23 医学教育网
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儿童皮肌炎可以出现哪些症状和体征?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,医学教育网为大家搜集整理如下:

皮肌炎起病多缓慢,症状逐渐明显。一般症状可有全身不适、易倦乏力、食欲减退、体重减轻、腹痛、关节痛、低热或体温正常。约1/3患儿呈急性起病,伴有高热和多系统损伤。个别病例全身症状严重,病情进展迅速,经数周或数月急剧恶化而死亡。

1.肌肉症状 常累及横纹肌,任何部位的肌肉皆可受累,肢带肌、四肢近端及颈前屈肌往往先被累及。呈对称性肌无力、疼痛和压痛。患儿表现为上楼困难、不能蹲下、穿衣困难等,进而发展为坐、立、行动和翻身困难。颈前屈肌无力时表现为平卧时不能将颈部前屈,涉及眼、舌、软腭、腹肌时可致眼睑下垂、斜视、吞咽困难、哈、音弱、腹胀等。肋间肌和膈肌受累时,可引起呼吸困难而危及生命。晚期肌肉萎缩,可致关节屈曲挛缩。

2.皮肤症状 皮疹可与肌无力同时出现,但常出现在肌肉症状发生后数周,偶有皮疹为首发症状。典型皮肤改变为上眼睑或上、下眼睑紫红色斑(heliotroperash)伴轻度浮肿。皮疹可延及前额、鼻梁、上颌骨部位类似蝶形红斑,颜面尚可见毛细血管扩张。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮瘆轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。

另一特征性皮肤改变称高春征(Gottron’ssign或Gottron’papules),见于掌指关节和指间关节伸面及跖趾关节和趾关节伸面,也可出现在肘、膝和踝关节伸侧。皮疹呈红色或紫红色,为米粒至绿豆大多角形、扁平或尖顶丘疹,可融合成斑块,伴有细小鱗屑或出现皮肤萎缩及色素减退。约46%患儿在甲根皱襞可见僵直的毛细血管扩张,其上常见瘀点。

慢性病例可出现病变部位的皮肤和皮下组织萎缩,病变皮肤变薄而光滑。严重和迁延不愈者常发生皮肤溃瘍。眼角部、腋窝、肘部或受压部位出现血管炎性溃瘍是严重的并发症,继发感染更为严重。

3.钙质沉着 25%~50%患儿在疾病后期发生钙质沉着(Calcinosis)。钙沉着是小儿皮肌炎的特殊表现。最早可发生于病后6个月,也可发生于起病后10~20年。见于皮肤和皮下组织或较深层的筋膜和肌肉,表现为皮下小硬块或结节、关节附近呈团块状沉着、肌肉筋膜面片状钙化等。可引起肢体疼痛、关节挛缩和功能障碍。钙化区常形成溃瘍,并渗出白色石灰样物质。钙沉着部位也可继发感染。广泛钙化最常发生于未治疗或未充分治疗而病程呈迁延进展的患儿。

4.其他系统症状 食管和胃肠是最常受累的器官。可因食道肌肉病变而运动不正常。有时X线检查有异常而临床可无症状。由于黏膜下血管炎而形成溃疡,可发生胃肠出血或穿孔。可有心脏增大和心电图异常,严重者可因心肌炎心律失常、心功能不全而死亡。少数患儿出现间质性肺浸润,少数患儿出现肺纤维化,偶有肺出血、胸膜炎和气胸

眼部症状可见视网膜绒毛状渗出(cottonwoolspot)、色素沉着、视乳头萎缩、水肿、出血或视神经纤维变性,系眼毛细血管受损所致。偶见肝、脾和淋巴结肿大。

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