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想必大家在日常生活中都听说过地中海贫血，那么地中海贫血到底是什么呢？今天来跟着小编学习一下地中海贫血的概述及病因与发病机制吧！
地中海贫血
一、概述
地中海贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）亦称海洋性贫血，南方多见。
二、病因及发病机制
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。
通常将地中海贫血分为4种类型，
其中以β和α地中海贫血较为常见。
1个血红蛋白是由4条珠蛋白组成
两个α+两个β
1.β地中海贫血：主要是由于β珠蛋白基因的点突变，少数为基因缺失，影响的是β链合成。
重型β地中海贫血 | 完全没有β链，α链+γ链=HbF（α2γ2） 铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症 |
轻型β地中海贫血 | β链的合成轻度减少 无病理生理改变或改变极轻微 |
中间型β地中海贫血 | β链的合成中度减少 病理生理改变介于重型和轻型之间 |
2.α地中海贫血：大多由于α珠蛋白基因的缺失所导致。
以上是小编为大家整理的内容，希望对大家有所帮助，更多关于儿科主治医师的资讯请关注医学教育网！
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