【概述】

　　软组织肿瘤的种类繁多，名称混杂，特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学，随着对其认识的不断提高，经常更改其病理命名，致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化，重新命名了一些肿瘤，如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等，这种情况是其他任何肿瘤所没有的。

　　【病因学】

　　根据目前对软组织肿瘤的认识水平，对其发生都认为不是单一的因素所致。诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因，例如，在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤。除此之外，还与下列因素相关，如先天性畸形、家族性遗传、异物刺激、化学物质刺激、病毒因素、内分泌因素等。

　　【病理改变】

　　按照国际WHO分类标准来进行归类，见表32-1.

　　类型成年人发病经（％）纤维肉瘤10～15恶性纤维组织细胞瘤：以前的某些纤维肉瘤，脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等15～20脂肪肉瘤：分化良好、粘液样、圓形细胞、多形性、未分化15～20横纹肌肉瘤：胚胎性、空泡型、混合型、多形性15滑膜内瘤：双相、单相5～10恶性神经鞘瘤：5未能分类肉瘤：10其他罕见肉瘤10

  【流行病学】

　　软组织恶性肿瘤，又称组织肉瘤，仅占全部恶性肿瘤的1％左右。在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第四位。在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等。在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。