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胃泌素瘤的病理改变及预后

2008-09-26 09:58 来源:
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  胃泌素瘤80%~90%发生在胰腺各部,以胰头和胰尾部位较多见。约10%~20%发生在十二指肠壁,以十二指肠第二部分最多见,且多数为单个肿瘤。也可发生在远端小肠、胃、肝、脾、淋巴结、网膜、肠系膜等部位,卵巢和甲状旁腺较罕见,肿瘤的直径可在0.2~20cm,但大多<1cm.约10%的患者具有典型的临床表现,但未发现肿瘤,而只见胰岛非β细胞弥漫性增生和巢样或灶性的微小腺瘤(microadenoma)。约有60%胃泌素瘤属恶性,可转移至局部淋巴结、肝、脾、腹膜、纵隔、骨及皮肤等处。从显微镜所见,不能区别,肿瘤的良性和恶性。确定恶性的唯一方法是发现转移。

  由于胃粘膜受到血清胃泌素持续而强力的刺激, 因此皱襞可肥大,壁细胞总数可比正常人增加3~6倍,比十二指肠溃疡病患者多3倍。可使十二指肠至近端空肠粘膜皱襞肿胀增粗,在显微镜下可见肠粘膜绒毛扁平、短小、脱落,粘膜充血、水肿、浅表糜烂,伴有嗜酸性粒细胞和多形核细胞的浸润。

  部分患者可同时或先后发生甲状旁腺或垂体的肿瘤,而产生与甲状旁腺和垂体的功能亢进有关的综合病征MEN-Ⅰ。

  一旦胃泌素瘤切除,则疾病得到治愈。恶性的胃泌素瘤其恶性程度较低,生长比较缓慢、尽管肿瘤较大或已伴别处转移,患者仍能正常生活许多年。据报道,5~10年生存率为30%~40%。死亡的主要原因是恶性肿瘤的转移,其次是消化性溃疡的并发症和严重腹泻所引起水和电解质紊乱。

  全胃切除术后,为避免发生营养不良,如骨质疏松和骨软化症,应口服补充钙剂和维生素D.全胃切除术后由于内因子缺乏,使维生素B12吸收障碍,一般于术后2~4年,肝脏贮藏的维生素B12才消耗尽。为防止产生巨幼细胞性贫血,则需每月肌肉注射维生素B12100μg。

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