口腔执业医师《口腔黏膜病学》常见考点精讲-天疱疮

2020-06-11 11:16 来源：医学教育网

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【考频指数】★★★

【考点精讲】

天疱疮是一组皮肤大疱性自身免疫病，临床表现为皮肤、黏膜上出现的极易破溃的水疱，不经治疗常难以愈合，天疱疮主要累及皮肤、口腔、食道黏膜。病理特点是表皮（上皮）内水疱及棘层细胞松解。间接免疫荧光检查可发现患者血清中有抗角质形成细胞间抗体或棘细胞间抗体存在。

天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮。口腔内常见的是寻常型天疱疮，增殖型也有发生。落叶型和红斑型口腔病损少见。其他类型的天疱疮包括副肿瘤天疱疮、疱疹样天疱疮等。

寻常型天疱疮：口腔是早期出现病损的部位。在起疱前常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛，有1——2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、出现不规则的糜烂面，破后留有残留的疱壁，并向四周退缩；若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。

增殖型天疱疮：口腔表现与寻常型天疱疮相同，只是在唇红缘常有显著的增殖。皮肤病损发生在口腔黏膜损害前或后，常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，仍为大疱，尼氏征阳性，疱破后在糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，周围绕有红晕，自觉疼痛。

落叶型天疱疮：皮肤损害为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状，类似剥脱性皮炎。口腔损害少见。

红斑型天疱疮：现认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的一种局限型。红斑型天疱疮在面颊部出现对称的红斑及鳞屑，像全身性红斑狼疮的损害。口腔损害无或少见。

【进阶攻略】天疱疮鉴别诊断为考试常见考点。

【易错易混辨析】

天疱疮需要与以下疾病鉴别：

类天疱疮：口腔常见的是瘢痕性类天疱疮。病损好发于口腔、眼结合膜。口腔最常见的部位是牙龈，龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2——6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性，由于该病可发生组织瘢痕粘连，若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致开口受限或小口畸形，瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力，甚至丧失视力。该病好发于女性，中年或中年以上较多见，病理表现为表皮（上皮）下疱。

多形红斑：又名多形渗出性红斑，是一种皮肤黏膜的急性渗出性炎症。起病急，口内黏膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜，但在糜烂面的边缘，用探针不能伸入表皮下方，尼氏征阴性。皮肤表现为靶形红斑，在红斑上出现水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。

剥脱性龈炎：表现为牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，亮红色，上皮易剥脱，严重者，全口牙龈疼痛，脱皮，表面覆以坏死的假膜，易出血。牙龈的剥脱性损害是一种非特异性的临床表现，但部分患者不能查出明确病因，而称为特发性剥脱性龈炎。

大疱性表皮松解症：这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，亦可无遗传史，是由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。皮损的疱大小不等，数目不多，一般数日后愈合。在关节的伸侧如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜烂，愈合后有色素沉着。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮剥脱、糜烂，一处愈合后另一处又糜烂，口臭重。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏征阳性，疱不易愈合。