口腔执业医师笔试内科考点及习题——血友病

2020-11-24 12:03 医学教育网

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口腔执业医师——临床综合——内科

血友病

血友病是一组伴X染色体遗传的出血性疾病，主要机制是凝血活酶生成障碍引起出血，其中以血友病A最为常见，该病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。

临床表现

1. 出血表现为自幼开始的自发性出血或受伤后出血不止，常表现为负重关节如膝、踝关节反复出血，长期可致关节肿账、僵硬、畸形，重症患者可有内脏出血，如尿血、咯血、呕血和黑便。

2. 出血引起的压迫症状血肿压迫部位不同表现不同，压迫周围神经致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难。

例题

患者男性，10岁，自幼有出血倾向，受伤后出血不止。实验室检查提示：出血时间正常，凝血时间正常，PLT 150×109/L，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。其母亲家族亲属有类似病史，考虑的诊断是

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.维生素K缺乏

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

【正确答案】A

解析：患者男性，自幼有出血不止病史，血小板数目正常，凝血酶原时间正常，母亲家族有相同疾病史。

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简介：

穆久月老师，硕士学历，考证达人，曾任职高校教师工作，善于梳理知识点，逻辑清晰，娓娓道来。

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