遗传性牙本质发育不全是一种常染色体显性遗传病，其病因主要与特定基因突变密切相关，涉及到多个方面。

从遗传学角度来看，它主要由特定的致病基因引起。研究表明，多数遗传性牙本质发育不全病例与DSPP（牙本质涎磷蛋白）基因的突变有关。DSPP基因在牙本质的形成过程中起着关键作用，它能够指导合成牙本质涎磷蛋白，而这种蛋白对于牙本质细胞的分化、牙本质基质的形成和矿化都至关重要。当DSPP基因发生突变时，会导致牙本质涎磷蛋白的结构和功能出现异常，进而影响牙本质的正常发育。例如，基因突变可能使得牙本质涎磷蛋白无法正常表达或表达的蛋白失去了原有的生物学活性，这样就不能有效地促进牙本质基质的形成和矿化，导致牙本质的结构和性能出现缺陷。

除了DSPP基因外，也有研究发现其他一些基因的异常也可能与该病有关。虽然目前DSPP基因是主要的致病基因，但随着研究的深入，可能会发现更多参与其中的基因。这些基因可能在牙本质发育的不同阶段或不同生理过程中发挥作用，它们之间相互协作、相互影响。一旦某个基因出现突变，就可能打破这种平衡，影响牙本质的正常发育过程。

此外，遗传因素在疾病的发生中起着主导作用，其遗传方式通常为常染色体显性遗传。这意味着只要个体从父母一方遗传到携带突变的基因，就有可能发病。而且，由于是显性遗传，疾病在家族中往往呈现出连续传递的特点，患者的子女有50%的概率继承突变基因并发病。

综上所述，遗传性牙本质发育不全主要是由DSPP等相关基因的突变引起，这些基因突变破坏了牙本质正常的发育过程，再加上常染色体显性遗传的特点，使得该病在家族中得以遗传和延续。