补体是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质,在机体的免疫防御、免疫自稳和免疫监视等过程中发挥重要作用,补体功能异常与多种疾病密切相关。
补体功能缺陷可导致疾病发生。补体固有成分缺陷时,由于补体系统无法正常激活和发挥效应,机体的抗感染能力下降,易发生反复的细菌感染。例如,C3缺陷会使补体经典途径、旁路途径和MBL途径的活化均受到严重影响,导致机体对化脓性细菌的易感性显著增加,患者常出现严重的、反复的化脓性感染。补体调节蛋白缺陷也会引发疾病,如C1酯酶抑制物(C1INH)缺陷,可导致遗传性血管神经性水肿,患者表现为皮肤和黏膜下组织的局限性水肿,这是因为C1INH缺乏使C1过度活化,进而激活补体后续成分和激肽系统,产生过多的血管活性物质,导致血管通透性增加。
补体过度激活也与疾病相关。在某些自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮,体内产生的自身抗体与自身抗原结合形成免疫复合物,可不断激活补体,产生大量的补体裂解片段,如C3a、C5a等。这些片段具有炎症介质作用,可吸引中性粒细胞等炎症细胞聚集,释放炎症因子,导致组织损伤和炎症反应加重。在缺血 - 再灌注损伤中,补体系统也会被迅速激活,补体激活产物可介导白细胞与血管内皮细胞的黏附、活化,促进氧自由基和溶酶体酶的释放,进一步加重组织损伤。
此外,补体还参与肿瘤的发生发展。一方面,补体系统可以通过溶解肿瘤细胞、调理吞噬和介导ADCC效应等方式发挥抗肿瘤作用;另一方面,肿瘤细胞也可通过多种机制逃避补体的攻击,如表达补体调节蛋白,抑制补体的激活,从而得以在体内存活和增殖。
综上所述,补体功能无论是缺陷还是过度激活,都可能与多种疾病的发生、发展密切相关,深入研究补体与疾病的关联,有助于为疾病的诊断、治疗和预防提供新的思路和方法。
补体功能缺陷可导致疾病发生。补体固有成分缺陷时,由于补体系统无法正常激活和发挥效应,机体的抗感染能力下降,易发生反复的细菌感染。例如,C3缺陷会使补体经典途径、旁路途径和MBL途径的活化均受到严重影响,导致机体对化脓性细菌的易感性显著增加,患者常出现严重的、反复的化脓性感染。补体调节蛋白缺陷也会引发疾病,如C1酯酶抑制物(C1INH)缺陷,可导致遗传性血管神经性水肿,患者表现为皮肤和黏膜下组织的局限性水肿,这是因为C1INH缺乏使C1过度活化,进而激活补体后续成分和激肽系统,产生过多的血管活性物质,导致血管通透性增加。
补体过度激活也与疾病相关。在某些自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮,体内产生的自身抗体与自身抗原结合形成免疫复合物,可不断激活补体,产生大量的补体裂解片段,如C3a、C5a等。这些片段具有炎症介质作用,可吸引中性粒细胞等炎症细胞聚集,释放炎症因子,导致组织损伤和炎症反应加重。在缺血 - 再灌注损伤中,补体系统也会被迅速激活,补体激活产物可介导白细胞与血管内皮细胞的黏附、活化,促进氧自由基和溶酶体酶的释放,进一步加重组织损伤。
此外,补体还参与肿瘤的发生发展。一方面,补体系统可以通过溶解肿瘤细胞、调理吞噬和介导ADCC效应等方式发挥抗肿瘤作用;另一方面,肿瘤细胞也可通过多种机制逃避补体的攻击,如表达补体调节蛋白,抑制补体的激活,从而得以在体内存活和增殖。
综上所述,补体功能无论是缺陷还是过度激活,都可能与多种疾病的发生、发展密切相关,深入研究补体与疾病的关联,有助于为疾病的诊断、治疗和预防提供新的思路和方法。

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