免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天各种因素所致的免疫功能障碍所引起的疾病,通常可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两大类。
原发性免疫缺陷病,也称为先天性免疫缺陷病,是由于遗传因素或先天性发育不良导致的免疫系统缺陷。根据累及的免疫系统成分不同,又可进一步细分。比如,体液免疫缺陷病,主要是B淋巴细胞发育异常或功能缺陷,导致抗体产生减少或缺失,常见的有X - 连锁无丙种球蛋白血症,患者体内各类免疫球蛋白显著降低,容易反复发生细菌感染。细胞免疫缺陷病,是T淋巴细胞发育、分化或功能异常所致,如DiGeorge综合征,因胸腺发育不全,T细胞功能缺陷,患者易发生病毒、真菌等感染。联合免疫缺陷病则是T细胞和B细胞均有缺陷,严重联合免疫缺陷病是典型代表,患者对各种病原体高度易感,若不及时治疗,常在婴幼儿期死亡。此外,还有吞噬细胞缺陷病和补体缺陷病等,前者如慢性肉芽肿病,患者吞噬细胞杀菌功能障碍;后者如遗传性血管神经性水肿,是由于补体调节蛋白缺陷引起。
继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,是后天因素造成的免疫系统功能障碍。感染因素是常见原因之一,如人类免疫缺陷病毒(HIV)感染可导致获得性免疫缺陷综合征(艾滋病),HIV主要攻击CD4 T淋巴细胞,使机体免疫功能严重受损,易发生各种机会性感染和肿瘤。此外,恶性肿瘤、营养不良、药物(如免疫抑制剂)、放射线等也可引起继发性免疫缺陷。例如,化疗药物在杀伤肿瘤细胞的同时,也会抑制免疫系统,导致患者免疫功能下降,增加感染风险。
原发性免疫缺陷病,也称为先天性免疫缺陷病,是由于遗传因素或先天性发育不良导致的免疫系统缺陷。根据累及的免疫系统成分不同,又可进一步细分。比如,体液免疫缺陷病,主要是B淋巴细胞发育异常或功能缺陷,导致抗体产生减少或缺失,常见的有X - 连锁无丙种球蛋白血症,患者体内各类免疫球蛋白显著降低,容易反复发生细菌感染。细胞免疫缺陷病,是T淋巴细胞发育、分化或功能异常所致,如DiGeorge综合征,因胸腺发育不全,T细胞功能缺陷,患者易发生病毒、真菌等感染。联合免疫缺陷病则是T细胞和B细胞均有缺陷,严重联合免疫缺陷病是典型代表,患者对各种病原体高度易感,若不及时治疗,常在婴幼儿期死亡。此外,还有吞噬细胞缺陷病和补体缺陷病等,前者如慢性肉芽肿病,患者吞噬细胞杀菌功能障碍;后者如遗传性血管神经性水肿,是由于补体调节蛋白缺陷引起。
继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,是后天因素造成的免疫系统功能障碍。感染因素是常见原因之一,如人类免疫缺陷病毒(HIV)感染可导致获得性免疫缺陷综合征(艾滋病),HIV主要攻击CD4 T淋巴细胞,使机体免疫功能严重受损,易发生各种机会性感染和肿瘤。此外,恶性肿瘤、营养不良、药物(如免疫抑制剂)、放射线等也可引起继发性免疫缺陷。例如,化疗药物在杀伤肿瘤细胞的同时,也会抑制免疫系统,导致患者免疫功能下降,增加感染风险。

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