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是甲状舌导管残余上皮发生的囊肿。胚胎第4周甲状腺始基（甲状舌管）下行，在甲状软骨处发育成甲状腺。胚胎第6周时此管开始退化，消失。如甲状舌导管不消失或发育异常可导致各种病损，如甲状舌管囊肿、甲状舌管瘘或甲状腺迷走组织等。甲状舌管囊肿可发生在舌盲孔与甲状腺之间导管经过的任何部位，以甲状舌骨区发生者最多见。可发生于任何年龄，但青少年较多见。囊肿常位于颈部中线或近中线处，直径一般为2～3cm，表面光滑，边界清楚，触之有波动感，能随吞咽上下活动。囊内容物为清亮黏液样物质，如继发感染则为脓性或黏液脓性内容物。囊壁可内衬假复层纤毛柱状上皮或复层扁平上皮，常见两者的过渡形态，邻近口腔处的囊肿衬里多为复层扁平上皮，而位置靠下方者多为纤毛柱状上皮衬里。纤维性囊壁内偶见甲状腺或黏液腺组织。
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