IgG4相关唾液腺炎，也称为IgG4相关的唾液腺疾病，是一种自身免疫性疾病，其特点是高浓度的血清IgG4抗体和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润。这种疾病的病理特征非常具有特异性，主要表现在以下几个方面：
1. 淋巴浆细胞浸润：在受累的唾液腺组织中可以观察到大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，这些炎性细胞主要分布在导管周围或小叶间结缔组织内。
2. IgG4阳性浆细胞增多：病理切片中可见大量IgG4阳性的浆细胞，其数量通常超过10个/高倍视野，并且IgG4阳性浆细胞占所有浆细胞的比例大于40%。这是诊断IgG4相关唾液腺炎的重要依据之一。
3. 硬化性病变：受累区域出现明显的纤维化改变，表现为间质中胶原纤维增生和排列紊乱，导致组织结构变得致密、僵硬。
4. 导管周围炎症：在显微镜下可以看到围绕着唾液腺导管的炎症反应，有时伴有上皮细胞的萎缩或消失。
5. 硬化性胆管炎样改变：部分病例中可观察到类似硬化性胆管炎的表现，即小叶内和小叶间导管周围出现纤维化及淋巴浆细胞浸润。
6. 其他非特异性变化：如腺泡萎缩、脂肪变性和囊肿形成等。
值得注意的是，在临床诊断IgG4相关唾液腺炎时，除了上述病理特征外，还需要结合患者的临床表现（如无痛性肿块）、实验室检查结果（特别是血清IgG4水平）以及影像学特点来进行综合判断。
1. 淋巴浆细胞浸润：在受累的唾液腺组织中可以观察到大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，这些炎性细胞主要分布在导管周围或小叶间结缔组织内。
2. IgG4阳性浆细胞增多：病理切片中可见大量IgG4阳性的浆细胞，其数量通常超过10个/高倍视野，并且IgG4阳性浆细胞占所有浆细胞的比例大于40%。这是诊断IgG4相关唾液腺炎的重要依据之一。
3. 硬化性病变：受累区域出现明显的纤维化改变，表现为间质中胶原纤维增生和排列紊乱，导致组织结构变得致密、僵硬。
4. 导管周围炎症：在显微镜下可以看到围绕着唾液腺导管的炎症反应，有时伴有上皮细胞的萎缩或消失。
5. 硬化性胆管炎样改变：部分病例中可观察到类似硬化性胆管炎的表现，即小叶内和小叶间导管周围出现纤维化及淋巴浆细胞浸润。
6. 其他非特异性变化：如腺泡萎缩、脂肪变性和囊肿形成等。
值得注意的是，在临床诊断IgG4相关唾液腺炎时，除了上述病理特征外，还需要结合患者的临床表现（如无痛性肿块）、实验室检查结果（特别是血清IgG4水平）以及影像学特点来进行综合判断。
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