血友病A是一种遗传性凝血因子VIII缺乏症,主要影响男性。在临床上,血友病A患者的凝血功能检测有以下几个特点:
1. 凝血时间(CT)延长:轻度患者可能正常或接近正常,重度患者明显延长。
2. 活化部分凝血活酶时间(APTT)延长:这是诊断血友病A的重要依据之一。由于因子VIII活性降低,导致内源性凝血途径受阻,使APTT显著延长。
3. 凝血酶原时间(PT)正常:因为血友病A是因子VIII缺乏症,而PT主要反映外源性凝血系统功能,所以PT一般在正常范围内。
4. 因子VIII活性测定降低:通过检测患者血液中因子VIII的活性水平可以明确诊断。血友病A患者的因子VIII活性明显低于正常值。
5. 交叉反应物质阴性(CRM-)或阳性(CRM ):根据是否存在与因子VIII分子结构相似但无功能的蛋白质,可将血友病A分为CRM-和CRM 两种类型。
6. 其他相关检查如纤维蛋白原测定、血小板计数等通常正常。但在反复出血导致慢性贫血的情况下,红细胞参数可能会有变化。
综上所述,对于疑似血友病A的患者,应结合临床表现及上述凝血功能检测结果进行综合判断,并进一步做因子VIII活性测定以确诊。
1. 凝血时间(CT)延长:轻度患者可能正常或接近正常,重度患者明显延长。
2. 活化部分凝血活酶时间(APTT)延长:这是诊断血友病A的重要依据之一。由于因子VIII活性降低,导致内源性凝血途径受阻,使APTT显著延长。
3. 凝血酶原时间(PT)正常:因为血友病A是因子VIII缺乏症,而PT主要反映外源性凝血系统功能,所以PT一般在正常范围内。
4. 因子VIII活性测定降低:通过检测患者血液中因子VIII的活性水平可以明确诊断。血友病A患者的因子VIII活性明显低于正常值。
5. 交叉反应物质阴性(CRM-)或阳性(CRM ):根据是否存在与因子VIII分子结构相似但无功能的蛋白质,可将血友病A分为CRM-和CRM 两种类型。
6. 其他相关检查如纤维蛋白原测定、血小板计数等通常正常。但在反复出血导致慢性贫血的情况下,红细胞参数可能会有变化。
综上所述,对于疑似血友病A的患者,应结合临床表现及上述凝血功能检测结果进行综合判断,并进一步做因子VIII活性测定以确诊。

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