纯红细胞白血病(Pure Red Cell Leukemia, PRCL)是一种非常罕见的急性髓系白血病亚型,其主要特点是异常增生的原始细胞和早幼红细胞在骨髓中大量存在。具体来说:
1. 骨髓有核细胞增生活跃至极度活跃,以红系增生为主。
2. 红系增生显著异常,主要是原始红细胞(原红)及早幼红细胞的增生,这类细胞比例明显增高,可占所有有核细胞的30%以上。这些细胞在形态上常表现为大小不一、边缘不整等异形性特征。
3. 白血病性改变:部分病例可见到白血病细胞(即原始粒细胞或单核细胞)的比例增加,并伴有形态学上的恶性变化,如核形不规则、染色质疏松等。
4. 粒系和巨核系增生受抑制,表现为数量减少或者成熟障碍。
此外,在诊断时还需要排除其他可能导致类似骨髓象改变的情况,例如再生障碍性贫血、溶血性贫血以及某些药物或毒物引起的纯红细胞再生障碍。最终确诊需要结合临床表现、实验室检查结果及病理学评估等多方面信息综合判断。
1. 骨髓有核细胞增生活跃至极度活跃,以红系增生为主。
2. 红系增生显著异常,主要是原始红细胞(原红)及早幼红细胞的增生,这类细胞比例明显增高,可占所有有核细胞的30%以上。这些细胞在形态上常表现为大小不一、边缘不整等异形性特征。
3. 白血病性改变:部分病例可见到白血病细胞(即原始粒细胞或单核细胞)的比例增加,并伴有形态学上的恶性变化,如核形不规则、染色质疏松等。
4. 粒系和巨核系增生受抑制,表现为数量减少或者成熟障碍。
此外,在诊断时还需要排除其他可能导致类似骨髓象改变的情况,例如再生障碍性贫血、溶血性贫血以及某些药物或毒物引起的纯红细胞再生障碍。最终确诊需要结合临床表现、实验室检查结果及病理学评估等多方面信息综合判断。

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