原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency Diseases, PIDDs）是一组由于遗传因素导致的免疫系统功能障碍疾病。这些疾病的共同特点是患者对感染的易感性增加，且常伴有反复、严重或不寻常的感染症状。PIDDs的主要病因可以归纳为以下几点：
1. 基因突变：大多数原发性免疫缺陷病是由单个基因的突变引起的，这种突变可能是遗传自父母（如X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传），也可能是新发生的突变。这些基因通常参与了免疫细胞的发育、功能或是信号传导过程。
2. 免疫细胞缺陷：由于特定基因的异常，导致淋巴细胞（T细胞、B细胞）、吞噬细胞等免疫细胞的数量减少或者功能障碍，无法正常执行其在机体防御机制中的作用。
3. 细胞因子和受体问题：某些情况下，PIDD是由于细胞因子或其受体的功能缺陷造成的。细胞因子是调节免疫应答的重要分子，而它们的受体则负责传递信号给目标细胞。如果这些成分出现问题，则会影响整个免疫系统的协调运作。
4. 代谢途径异常：少数原发性免疫缺陷病与特定代谢途径中的酶活性缺失有关，这会影响免疫细胞的能量供应或物质合成，从而影响其正常功能。

总之，原发性免疫缺陷病的病因复杂多样，但核心都是由于遗传因素导致了免疫系统中某个环节的功能障碍。对于这类疾病的确诊和治疗需要结合详细的家族史、临床表现以及实验室检测结果来进行综合评估。