溶贫即溶血性贫血,其诊断步骤主要分为以下几步。
第一步是确定是否存在溶血性贫血。这需要综合临床表现和实验室检查来判断。在临床表现方面,患者可能出现贫血相关症状,如乏力、头晕、心慌等,还可能有黄疸,表现为皮肤和巩膜黄染,部分患者会有脾肿大。实验室检查是关键,可检测红细胞破坏增加的证据,如血清游离胆红素增高,这是因为红细胞破坏后血红蛋白分解产生胆红素增多;血浆结合珠蛋白降低,结合珠蛋白可与游离血红蛋白结合,红细胞大量破坏时结合珠蛋白被消耗;尿胆原增多,也是红细胞破坏产物增多经肠道吸收后从尿中排出增加的表现。同时检测红细胞代偿性增生的证据,如网织红细胞增多,这是骨髓造血代偿性增强,释放更多未成熟红细胞入血的表现;外周血涂片可见有核红细胞等。
第二步是明确溶血的部位,判断是血管内溶血还是血管外溶血。血管内溶血时,血浆中出现游离血红蛋白,可形成血红蛋白血症,当超过结合珠蛋白结合能力时,游离血红蛋白可经肾小球滤过出现血红蛋白尿,尿隐血试验阳性;血清中出现高铁血红素白蛋白。而血管外溶血主要发生在单核 - 巨噬细胞系统,一般无血红蛋白血症和血红蛋白尿,主要表现为脾脏肿大等。
第三步是寻找溶血的病因。这可以从多个方面进行分析,详细询问患者病史,如是否有家族遗传史,某些遗传性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等常有家族聚集现象;是否有药物、化学物质接触史,某些药物如伯氨喹、磺胺类等可诱发免疫性溶血性贫血;是否有感染史,某些病毒、细菌感染可能导致红细胞膜损伤引起溶血。还可以进行特殊的实验室检查,如红细胞渗透脆性试验用于检测红细胞膜的稳定性,有助于诊断遗传性球形红细胞增多症;血红蛋白电泳可用于诊断血红蛋白病;抗人球蛋白试验用于诊断自身免疫性溶血性贫血等。通过综合分析这些信息,最终明确溶血的具体病因,为制定针对性的治疗方案提供依据。
第一步是确定是否存在溶血性贫血。这需要综合临床表现和实验室检查来判断。在临床表现方面,患者可能出现贫血相关症状,如乏力、头晕、心慌等,还可能有黄疸,表现为皮肤和巩膜黄染,部分患者会有脾肿大。实验室检查是关键,可检测红细胞破坏增加的证据,如血清游离胆红素增高,这是因为红细胞破坏后血红蛋白分解产生胆红素增多;血浆结合珠蛋白降低,结合珠蛋白可与游离血红蛋白结合,红细胞大量破坏时结合珠蛋白被消耗;尿胆原增多,也是红细胞破坏产物增多经肠道吸收后从尿中排出增加的表现。同时检测红细胞代偿性增生的证据,如网织红细胞增多,这是骨髓造血代偿性增强,释放更多未成熟红细胞入血的表现;外周血涂片可见有核红细胞等。
第二步是明确溶血的部位,判断是血管内溶血还是血管外溶血。血管内溶血时,血浆中出现游离血红蛋白,可形成血红蛋白血症,当超过结合珠蛋白结合能力时,游离血红蛋白可经肾小球滤过出现血红蛋白尿,尿隐血试验阳性;血清中出现高铁血红素白蛋白。而血管外溶血主要发生在单核 - 巨噬细胞系统,一般无血红蛋白血症和血红蛋白尿,主要表现为脾脏肿大等。
第三步是寻找溶血的病因。这可以从多个方面进行分析,详细询问患者病史,如是否有家族遗传史,某些遗传性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等常有家族聚集现象;是否有药物、化学物质接触史,某些药物如伯氨喹、磺胺类等可诱发免疫性溶血性贫血;是否有感染史,某些病毒、细菌感染可能导致红细胞膜损伤引起溶血。还可以进行特殊的实验室检查,如红细胞渗透脆性试验用于检测红细胞膜的稳定性,有助于诊断遗传性球形红细胞增多症;血红蛋白电泳可用于诊断血红蛋白病;抗人球蛋白试验用于诊断自身免疫性溶血性贫血等。通过综合分析这些信息,最终明确溶血的具体病因,为制定针对性的治疗方案提供依据。

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