原发性免疫缺陷病是一组由于遗传因素或先天性免疫系统发育不全而导致的免疫功能障碍性疾病。其病因较为复杂，主要包括以下几个方面。

首先是遗传因素，这是原发性免疫缺陷病的重要病因。许多原发性免疫缺陷病呈单基因遗传，这些基因的突变可影响免疫细胞的发育、分化和功能。例如，X - 连锁无丙种球蛋白血症，是由于位于X染色体上的Bruton酪氨酸激酶（Btk）基因突变所致。Btk基因对于B淋巴细胞的发育至关重要，突变后B淋巴细胞不能正常发育成熟，导致体内免疫球蛋白水平极低，患者易反复发生细菌感染。

其次，胚胎发育异常也可能引发原发性免疫缺陷病。在胚胎发育过程中，免疫系统的各个组成部分如胸腺、骨髓等的正常发育对于免疫功能的建立至关重要。如果在胚胎发育期间受到某些因素的影响，如母亲在孕期感染风疹病毒等，可能会干扰免疫系统的正常发育。例如，先天性胸腺发育不全，又称DiGeorge综合征，是由于胚胎时期第3、4咽囊发育障碍，导致胸腺、甲状旁腺等发育不全，从而引起T细胞功能缺陷和低钙血症等一系列临床表现。

另外，某些先天性代谢异常也与原发性免疫缺陷病相关。例如，腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症，ADA是一种参与嘌呤代谢的酶，ADA缺乏会导致体内脱氧腺苷等毒性代谢产物蓄积，这些产物对淋巴细胞具有毒性作用，可影响淋巴细胞的正常功能和存活，进而导致严重联合免疫缺陷病，患者细胞免疫和体液免疫功能均严重受损，易发生各种严重的感染。

综上所述，原发性免疫缺陷病的病因主要涉及遗传因素、胚胎发育异常以及先天性代谢异常等多个方面，这些因素相互作用，导致了免疫系统功能的缺陷，使患者容易受到各种病原体的侵袭，引发反复感染等一系列临床症状。