原发性免疫缺陷病是一组由于遗传因素或先天性免疫系统发育不全而导致的免疫功能障碍性疾病，具有以下特点。

首先是遗传倾向明显。大多数原发性免疫缺陷病是由基因突变引起的，具有一定的遗传规律，可通过常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X - 连锁隐性遗传等方式传递给后代。这意味着家族中可能有多个成员发病，而且在某些特定的家族中，该病的发病率相对较高。例如X - 连锁无丙种球蛋白血症，主要是男性发病，是由于位于X染色体上的相关基因突变导致的。

其次是免疫功能低下。患者的免疫系统存在不同程度的缺陷，导致机体抵抗力下降，容易发生反复感染。感染的病原体种类繁多，包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等。感染部位也较为广泛，可涉及呼吸道、胃肠道、皮肤等多个器官和系统。而且感染往往较为严重，难以治愈，容易反复发作，给患者的健康带来极大的威胁。比如常见的反复呼吸道感染，患者可能经常出现咳嗽、咳痰、发热等症状，严重影响生活质量。

再者是发病年龄较早。多数原发性免疫缺陷病在婴幼儿期或儿童期就开始发病，这是因为免疫系统在出生后需要逐渐发育完善，而这类患者由于先天性的缺陷，使得免疫系统无法正常发挥功能，从而在早期就表现出相应的症状。例如严重联合免疫缺陷病，患儿在出生后几个月内就可能出现严重的感染症状。

另外，还可能伴有其他系统的异常。除了免疫功能异常外，部分患者还可能出现其他系统的症状和体征。比如有些患者可能伴有生长发育迟缓，身材矮小、体重不增等；还有些患者可能出现自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等；甚至可能发生恶性肿瘤，如淋巴瘤等。

最后是诊断和治疗较为复杂。由于原发性免疫缺陷病的种类繁多，临床表现多样，诊断需要综合考虑患者的病史、症状、体征以及各种实验室检查结果。治疗方面，目前主要包括替代治疗、免疫重建等方法，但治疗过程往往较为漫长，费用较高，而且部分患者的治疗效果可能并不理想。

综上所述，原发性免疫缺陷病具有遗传倾向明显、免疫功能低下、发病年龄早、伴有其他系统异常以及诊断治疗复杂等特点。