肾病综合征是由多种病因引起的,以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为基本临床表现的一组综合征。其生化改变具有较为明显的特征,主要体现在以下几个方面。
首先是蛋白质代谢的改变。大量蛋白尿是肾病综合征的重要表现之一,由于肾小球滤过膜受损,导致血浆中大量蛋白质从尿中丢失,其中以白蛋白丢失为主。尿蛋白定量通常超过3.5g/d。持续的大量蛋白尿会造成血浆白蛋白水平显著降低,一般低于30g/L。同时,肝脏会代偿性合成蛋白质增加,但合成的速度往往赶不上丢失的速度,而且合成的蛋白质中一些大分子蛋白如α2-巨球蛋白等增加,而具有重要生理功能的小分子蛋白如转铁蛋白、甲状腺结合球蛋白等也随尿丢失,导致体内这些物质缺乏。此外,还会出现蛋白质代谢紊乱,如氨基酸代谢异常等。
其次是脂质代谢的改变。肾病综合征患者常出现高脂血症,表现为血浆胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)升高,而高密度脂蛋白(HDL)可正常、升高或降低。其发生机制主要与肝脏合成脂蛋白增加,以及脂蛋白分解代谢减少有关。肝脏在低蛋白血症的刺激下,合成载脂蛋白B、载脂蛋白C等增加,从而使脂蛋白合成增多。同时,由于脂蛋白脂酶和卵磷脂胆固醇酰基转移酶活性降低,导致脂蛋白的分解代谢障碍,使得脂质在血液中蓄积。
再者是水、电解质及酸碱平衡的改变。患者常出现水肿,这与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙有关。同时,肾脏对水、钠的调节功能紊乱,导致水钠潴留,进一步加重水肿。此外,还可能出现电解质紊乱,如低钠血症、低钾血症等,这与长期限盐、使用利尿剂等因素有关。在酸碱平衡方面,可能会出现代谢性碱中毒,主要是由于利尿剂的使用导致氢离子排出增多,以及继发性醛固酮增多症使肾小管对碳酸氢根的重吸收增加。
另外,肾功能也会发生改变。在疾病早期,肾功能可能正常,但随着病情进展,可出现肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮等升高,提示肾功能受损。同时,肾小管功能也可能受到影响,表现为尿浓缩功能减退、尿比重降低等
首先是蛋白质代谢的改变。大量蛋白尿是肾病综合征的重要表现之一,由于肾小球滤过膜受损,导致血浆中大量蛋白质从尿中丢失,其中以白蛋白丢失为主。尿蛋白定量通常超过3.5g/d。持续的大量蛋白尿会造成血浆白蛋白水平显著降低,一般低于30g/L。同时,肝脏会代偿性合成蛋白质增加,但合成的速度往往赶不上丢失的速度,而且合成的蛋白质中一些大分子蛋白如α2-巨球蛋白等增加,而具有重要生理功能的小分子蛋白如转铁蛋白、甲状腺结合球蛋白等也随尿丢失,导致体内这些物质缺乏。此外,还会出现蛋白质代谢紊乱,如氨基酸代谢异常等。
其次是脂质代谢的改变。肾病综合征患者常出现高脂血症,表现为血浆胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)升高,而高密度脂蛋白(HDL)可正常、升高或降低。其发生机制主要与肝脏合成脂蛋白增加,以及脂蛋白分解代谢减少有关。肝脏在低蛋白血症的刺激下,合成载脂蛋白B、载脂蛋白C等增加,从而使脂蛋白合成增多。同时,由于脂蛋白脂酶和卵磷脂胆固醇酰基转移酶活性降低,导致脂蛋白的分解代谢障碍,使得脂质在血液中蓄积。
再者是水、电解质及酸碱平衡的改变。患者常出现水肿,这与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,水分从血管内进入组织间隙有关。同时,肾脏对水、钠的调节功能紊乱,导致水钠潴留,进一步加重水肿。此外,还可能出现电解质紊乱,如低钠血症、低钾血症等,这与长期限盐、使用利尿剂等因素有关。在酸碱平衡方面,可能会出现代谢性碱中毒,主要是由于利尿剂的使用导致氢离子排出增多,以及继发性醛固酮增多症使肾小管对碳酸氢根的重吸收增加。
另外,肾功能也会发生改变。在疾病早期,肾功能可能正常,但随着病情进展,可出现肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮等升高,提示肾功能受损。同时,肾小管功能也可能受到影响,表现为尿浓缩功能减退、尿比重降低等

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