α、β地中海贫血是临床医学检验技师需要了解的知识点，医学|教育网搜集整理了相关资料，便于各位同学复习备考！

血液病专家指出，不同类型的海洋性贫血（地中海贫血）的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。

本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，没有接受有效治疗，病人常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。

详解什么是α、β地中海贫血

1、α地贫

静止型：无临床症状和体征，亦无贫血，红细胞形态正常；

标准型：轻度贫血（低色素小细胞性），红细胞渗透脆性可稍低，部分包涵体生成试验阳性，出生时HbBarts达到5-15%.

HbH病：轻度或中度贫血，肝脾肿大，可有黄疸，常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象，妊娠可加重病情，Hb电泳可发现HbH带，包涵体生成试验阳性，红细胞渗透脆性减低；

HbBarts胎儿水肿：死胎或早产后立即死亡，体重不足，轻度黄疸，明显水肿，肝脾大，红细胞大小不匀、异形，Hb中HbBarts占80-90%.

2、β地贫

静止型：系β+地贫的杂合子，没有症状，无贫血，血片中可见少数靶形红细胞，红细胞渗透脆性轻度降低，HbA2（α2δ2）轻度增高；

轻型：系β0地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大，贫血呈小细胞低色素性，可见靶形细胞，网织红细胞可达5%，红细胞渗透脆性减低，HbA2升高，半数病例有HbF（α2γ2）轻度增高；

重型：系纯合子，又称Cooleys贫血，病情严重，常于儿童期夭折，少数较轻，可活至成年，贫血在出生后1年内逐渐加重，生长迟缓，肝脾明显肿大，可有轻度黄疸， “蒙古人样”面容，颅板X光片呈梳状，贫血严重，呈明显小细胞低色素性，红细胞大小不等，靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见，幼稚红细胞内可见包涵体，HbF常在30-60%之间，甚至可达90%；

中间型：少数症状较轻，主要决定于遗传变异的类型。

3、其他 HbLepore综合症：为一种融合基因β代替了β链； 遗传性胎儿血红蛋白（HbF）持续存在综合症。