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2020年临床执业助理医师儿科学“先天性甲状腺功能减退症的病因与临床表现”

2020-05-20 16:32 医学教育网
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先天性甲状腺功能减退症

儿科最常见的内分泌疾病。

是由于甲状腺激素合成不足所造成的

发病率为1/7000

(一)病因

√甲状腺不发育、发育不全或异位

最常见(90%)

√甲状腺素合成障碍

第二常见

√碘缺乏

如:地方性甲状腺功能减退症

√TSH、TRH缺乏

如:下丘脑、垂体功能低下

√母亲因素:

如:母亲服用抗甲状腺药物或母亲患有自身免疫性疾病,存在抗TSH受体抗体,均可通过胎盘而影响胎儿,造成甲减,亦称暂时性甲减,通常在3个月后好转。

√终末器官无反应

(二)临床表现

智力——落后

生长发育——迟缓

基础代谢率——低下

1.新生儿期的表现——非特异性生理功能低下表现

三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟。

三少:少吃、少哭、少动。

五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低。

2.典型症状——6个月后出现

(1)特殊面容和体态

(2)神经系统症状

智力低下表情呆板、淡漠,反射迟钝。

运动发育延迟:如翻身、坐、立、走等均延迟。

(3)生理功能低下

精神差,较安静,活动少,对周围事物反应少。

嗜睡,纳差,声音低哑。

体温低而怕冷,脉搏、呼吸缓慢,心音低钝,肌张力低。

肠蠕动慢,腹胀,便秘。

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