再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,其特点主要体现在以下几个方面。
从血液学特点来看,全血细胞减少是再生障碍性贫血的重要特征。红细胞减少会导致贫血,患者可出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等症状。一般呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞明显减少。白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,使得患者的免疫功能下降,容易发生各种感染,常见的感染部位有呼吸道、消化道、泌尿生殖道等,严重时可引发败血症。血小板减少则会导致出血倾向,患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血,女性患者还可能出现月经过多,严重者可发生内脏出血,如消化道出血、颅内出血等,这也是再生障碍性贫血患者死亡的重要原因之一。
在骨髓象方面,多部位骨髓穿刺涂片可见骨髓增生减低或重度减低,造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞,而非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。
从发病机制来讲,再生障碍性贫血可分为先天性和获得性。先天性再生障碍性贫血较为罕见,多与遗传因素有关。获得性再生障碍性贫血又可分为原发性和继发性,原发性病因不明,继发性常与药物、化学物质、电离辐射、病毒感染等因素有关。例如氯霉素、苯及其衍生物等药物和化学物质,可能会损伤骨髓造血干细胞,影响造血功能。
在临床表现上,再生障碍性贫血起病可急可缓。急性再生障碍性贫血起病急骤,进展迅速,病情凶险,常以出血和感染发热为首发症状,如不及时治疗,患者多在数月内死亡。慢性再生障碍性贫血起病缓慢,以贫血为主要表现,出血多限于皮肤黏膜,且不严重,可并发感染,但常以呼吸道感染为主,容易控制,经恰当治疗,病情可缓解甚至治愈,但也有部分患者病情迁延不愈,少数可转变为急性型。
综上所述,再生障碍性贫血具有全血细胞减少、骨髓造血功能低下等血液学和骨髓象特点,发病机制多样,临床表现也因起病缓急而有所不同。
从血液学特点来看,全血细胞减少是再生障碍性贫血的重要特征。红细胞减少会导致贫血,患者可出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等症状。一般呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞明显减少。白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,使得患者的免疫功能下降,容易发生各种感染,常见的感染部位有呼吸道、消化道、泌尿生殖道等,严重时可引发败血症。血小板减少则会导致出血倾向,患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血,女性患者还可能出现月经过多,严重者可发生内脏出血,如消化道出血、颅内出血等,这也是再生障碍性贫血患者死亡的重要原因之一。
在骨髓象方面,多部位骨髓穿刺涂片可见骨髓增生减低或重度减低,造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞,而非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)增多。骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。
从发病机制来讲,再生障碍性贫血可分为先天性和获得性。先天性再生障碍性贫血较为罕见,多与遗传因素有关。获得性再生障碍性贫血又可分为原发性和继发性,原发性病因不明,继发性常与药物、化学物质、电离辐射、病毒感染等因素有关。例如氯霉素、苯及其衍生物等药物和化学物质,可能会损伤骨髓造血干细胞,影响造血功能。
在临床表现上,再生障碍性贫血起病可急可缓。急性再生障碍性贫血起病急骤,进展迅速,病情凶险,常以出血和感染发热为首发症状,如不及时治疗,患者多在数月内死亡。慢性再生障碍性贫血起病缓慢,以贫血为主要表现,出血多限于皮肤黏膜,且不严重,可并发感染,但常以呼吸道感染为主,容易控制,经恰当治疗,病情可缓解甚至治愈,但也有部分患者病情迁延不愈,少数可转变为急性型。
综上所述,再生障碍性贫血具有全血细胞减少、骨髓造血功能低下等血液学和骨髓象特点,发病机制多样,临床表现也因起病缓急而有所不同。

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