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抗体免疫缺陷临床分类

2019-10-14 09:58 医学教育网
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为了帮助各位内科主治医师考生更好地备考复习,医学教育网小编专门整理了抗体免疫缺陷临床分类如下:

(1)先天性无丙种球蛋白血症

本病为伴性隐性遗传病,由母亲遗传,男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如,胸腺正常,生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染,影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白(IgG)含量低于200毫克/分升。

(2)常见变异型免疫缺陷

起病年龄不定,多见于青壮年期,男、女均可发病。临床表现为反复感染,自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性关节炎等)发病率高,血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升,IgG低于250毫克/分升。

(3)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16~30月龄,正常婴儿生后3月龄起可合成有效量丙种球蛋白,待患儿16~30月龄,血清免疫球蛋白达正常同龄人水平后,症状自然痊愈。患儿临床表现为生后2~3岁内反复感染,血清IgG低于250毫克/分升。

(4)选择性IgA缺乏症

IgA为免疫球蛋白中一个类型,IgA缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型。患者有反复呼吸道、胃肠道或泌尿道感染,部分患者可无临床表现。自身免疫病及气喘、过敏性鼻炎发生率高。血清IgA低于5毫克/分升,其他免疫球蛋白(lgG、IgM、IgE、IgD)含量正常或增高,患者一般均可存活至壮年或老年。

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主讲老师:王逸

针对人群:内科主治医师考生