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荨麻疹发病机制

2012-07-09 14:32 医学教育网
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有变态反应性和非变态反应性两种:

  变态反应性

多数属Ⅰ型变态反应,少数为Ⅱ、Ⅲ型变态反应。Ⅰ型变态反应由IgE介导,又称IgE依赖型反应,其机制为上述变态反应原使体内产生IgE类抗体,吸附于血管周围肥大细胞和血循中嗜碱性粒细胞,当抗原再次侵入并与肥大细胞表面IgE的高亲和性受体结合发生抗原抗体反应,引起肥大细胞膜如膜层结构的稳定性改变,以及内部一系列生化改变如酶激活,促使脱颗粒和一系列化学介质的释放而形成风团。

输血反应引起的荨麻疹为Ⅱ型变态反应,多见于选择性IgA缺乏患者,当这些患者接受输血后,产生抗IgA抗体,再输入血液后即形成免疫复合物,激活补体系统并产生过敏性休克毒素(anaphylatoxin)及各种炎症介质,引起荨麻疹、红细胞破碎及过敏性休克等。

Ⅲ型变态反应荨麻疹即荨麻疹性血管炎,由免疫复合物引起,最常见的变应原是血清制剂和药物如呋喃唑酮、青霉素,较少见的是微生物抗原,如链球菌、结核杆菌、肝炎病毒等。由于抗原和抗体量的比例不同,往往抗原偏多,使形成的抗原抗体复合物沉积于血管壁,激活补体,使肥大细胞及中性粒细胞释放组胺等炎症介质,引起血管通透性增加及水肿而产生荨麻疹,同时中性粒细胞释放出溶酶体酶亦起着重要作用。

引起本病的化学介质主要是组胺,其次是激肽。组胺能引起血管通透性增加、毛细血管扩张、平滑肌收缩和腺体分泌增加等,引起皮肤、黏膜、消化道和呼吸道等一系列症状。激肽特别是缓激肽也有一定的致病作用。缓激肽是一种肽类血管活性物质,也有使血管扩张和通透性增加、平滑肌收缩的作用,约1/3慢性荨麻疹患者对激肽酶和缓激肽呈异常反应,其特征是一种迟发性风团反应。有些慢性荨麻疹的发生和前列腺素E和前列腺素D2有关,前列腺素E有较强和持久的扩血管作用,可引起风团。前列腺素D2是产生肥大细胞激活的一种原始介质,当注射前列腺素D2时,会产生风团和红斑及血管周围中性粒细胞浸润。花生四烯酸代谢产物可能也是荨麻疹反应的介质,如白三烯含有慢反应物质活性,注射后可发生风团。有些荨麻疹的发生与伴有过多的纤维蛋白沉积或纤维蛋白溶解所导致的不平衡有关,增多的纤维蛋白降解产物有血管活性作用,从而导致毛细血管通透性改变,发生风团。

  非变态反应性

1、一些物质属组胺释放剂,进入体内后刺激肥大细胞释放组胺等或使补体C3及C5分解,产生C3a及C5a等过敏毒素等使组胺释放而引起症状。如某些药物,包括阿司匹林、阿托品、吗啡、可待因、丁卡因、奎宁、多黏菌素B、肼苯达嗪、毛果芸香碱、罂粟碱等或某些简单化合物如胺、脒的衍生物、吐温80、阿拉伯胶等能降低肥大细胞和嗜碱性粒细胞中的cAMP而引起组胺释放。

2、物理、机械及精神因素:如受冷,受压、饮酒、发热、运动及情绪激动等可直接作用于小血管和通过内源性激素的改变而作用于肥大细胞释放组胺。

3、毒素、蛇毒、细菌毒素、昆虫毒素、海蜇毒素等。

4、某些食物:如水生贝壳类动物、龙虾、草莓、蘑菇等亦可活化补体而引起组胺释放。

  病因学

约3/4的患者不能找到原因,尤其是慢性荨麻疹。其可由各种内源性或外源性的复杂因子引起。常见的可以归纳为:

1.药物 : 许多药物常是引起本病、青霉素、痢特灵、磺胺药类药物。血清、疫苗等可由变态反应引起,吗啡、可待因、阿托品等药物能直接使肥大细胞释放组织按等引起。

2.食物 :以含有特殊蛋白质的鱼、虾、蟹、鸡蛋、牛奶等常见致病因素。

3.感染 : 细菌性感染、病毒性感染、真菌性感染与寄生虫。虫咬症如螨、跳蚤、臭虫等。

4.吸入物 :各种花粉、尘土等。

5.物理及化学因素 :如冷、热、日光、摩擦及压力等物理性和机械性刺激或某些化学物质进入人体而发病。

6.遗传因素 : 如家族性冷性荨麻疹。

7.精神因素及内分泌的改变 : 精神紧张、感情冲动、月经、绝经、妊娠等。

8.内科疾病 : 淋巴瘤、癌肿、甲亢、风湿病和类风湿性关节炎、sle、高血脂病、胆囊炎、肾炎、肝病、糖尿病等。

  临床表现

迅速出现风疹块(风团),在风疹块出现前几分钟,局部常发痒或有麻刺感。有的病人在风疹块出现数小时或一两天内有些全身症状如食欲不好,全身不适,头痛或发热。

风疹块扁平发红或是淡黄或苍白的水肿性斑,而边缘有红晕。有时,风疹块呈环形可称环状荨麻疹,几个相邻的环形损害可以相接或融合而成地图状,可称为图形荨麻疹。有时,损害中央有淤点,可称为出血性荨麻疹,肾脏及胃肠可以同时出血。风疹块中有水疱时称为水疱性荨麻疹。有大疱时称为大疱性荨麻疹。有时,水疱或大疱发生于似乎正常的皮肤上,但常有红晕,这类风疹块较易发生于儿童。

风疹块往往在一两小时或几小时内最多1~2天内自然消失,但别处常有新损害陆续出现,风疹块已消失处在24小时内一般不再发生新损害。风疹块消失后,皮肤恢复正常,有时有暂时的色素斑而称为有色素沉着荨麻疹。风疹块的大小及数目不定,可出现于任何部位的皮肤,粘膜。风疹块引起剧痒,针刺或灼热感,但各人的程度不同,严重的病人有头痛、发热等全身症状,尤其急性荨麻疹病人可发热达40℃左右,血压可降低甚至发生昏厥和休克,须及时处理,大多数病人只有发痒的风疹块而无其他症状。

风疹块的病程不定,有的病人在一日之内可发生数次皮疹,经过几天或一两周至数周后停止发作,可称为急性荨麻疹。但不少病人天天发生皮疹,或是断断续续地屡次出现或加重、缓解或消失,可达数月或若干年之久,可称为慢性荨麻疹及特殊类型荨麻疹。外抹中药加外洗中药是最根本的一种治疗方式

首先用毛巾粘熬好的中药水(熬时一包中药别忘记放入一些艾草)全身擦洗,擦洗过后,有病的地方,就会显现出来,然后在用药物擦洗就可以。外抹的藏药紫草 露,每日1-3次为好。

  急性荨麻疹

急性荨麻疹(acute urticaria)在所有荨麻疹中约占1/3。起病较急,皮损常突然发生,为限局性红色大小不等的风团,皮损大多持续半小时至数小时自然消退,自觉剧烈瘙痒、灼热感。部位不定,可泛发全身或局限于某部。 常是急性发作,全身瘙痒风团皮疹,可伴高烧,严重者血压下降甚至休克,病程1~2周内自然痊愈应积极治疗。

  慢性荨麻疹

慢性荨麻疹(chronic urticaria) 发病约占荨麻疹的2/3。风团反复发生,时多时少,常经年累月不愈,可达2个月以上。在经过中时轻时重,如晨起或临睡前加重,有的无一定规律,全身症状一般较轻,大多数患者找不到病因。不断发生风团皮损,持续1~3个月或数年之久,病情轻重与发病情况也可因人而异,有很大差异。有时可并发人工荨麻疹,多在腰带等受挤压处发生。由于接触冷水或冷风吹拂而引起的风团叫冷性荨麻疹。多为阵发性小片的风团,有红晕,可泛发全身,这类病人对乙酰胆碱敏感,可用乙酰甲基胆碱0.01mg作皮内试验。注射后10分钟,可出现直径1~ 1.5cm大小的风团,即为阳性,病程可达数月至数年不等。

  人工性荨麻疹

人工性荨麻疹(factitious unicatia):用指甲或钝器划皮肤时,即发生与划痕相一致的条状隆起,不久消退,伴有瘙痒。

  蛋白胨性荨麻疹

蛋白胨性荨麻疹(急性蛋白过敏性荨麻疹):由食物蛋白分解的蛋白胨引起。皮肤充血发红、风团、头痛、乏力。一般病程较短,可在1~4h消退,有时持续几小时或1~2天。属抗原抗体反应。

  寒冷性荨麻疹

寒冷性荨麻疹(cold urticaria):有获得性和家族性两种。家族性寒冷性荨麻疹为常染色体显性遗传。一般暴露于冷空气或冷水中0.5~4h后发病。获得性寒冷性荨麻疹可能为自体免疫性变态反应,对冷过敏,大多属特发性,约1/3有遗传过敏史。

  胆碱能性荨麻疹

胆碱能性荨麻疹:多见于23~28岁青年。皮损特点为直径1~3mm小风团,周围有红晕,疏散分布,不相融合,自觉剧痒。

  日光性荨麻疹

日光性荨麻疹:皮肤暴露于日光或人工光源后数秒至数分钟后,局部出现瘙痒、红斑、风团、偶尔有血管性水肿,严重者发生皮疹的同时可有畏寒、乏力、晕厥、痉挛性腹痛、支气管痉挛等。

  压迫性荨麻疹

压迫性荨麻疹:皮肤受压后4~8h,局部皮肤发生红色水肿性斑块,常为深在性水肿,累及真皮及皮下组织,与血管性水肿类似,有烧灼或疼痛感,持续约8~12h消退。

  血清病性荨麻疹

血清病性荨麻疹:在注射部位或全身发生红斑、瘙痒及风团等,亦有发生环状红斑、结节性红斑等。此外,可出现发热、淋巴结肿大、肌痛、关节痛、紫癜、低补体血症等全身症状,称为血清病。

  自身免疫性荨麻疹

自身免疫性荨麻疹:在有些慢性特发性荨麻疹患者血清中发现有循环自身抗体因此而命名。据统计至少在30%慢性特发性荨麻疹患者中均查到自身抗体,皮内注射自体固有的血清能发生风团和红斑反应,有抗IgE或抗高亲和力IgE受体(FcεRla)的IgG型自身抗体,以上两种自身抗体均释放组胺,能刺激血中的嗜酸细胞。荨麻疹病情直接和血清中自身抗体FcεRIa的多少有密切关系。

  接触性荨麻疹

接触性荨麻疹:皮肤接触某些变应原后发生风团、红斑,可分为免疫性、非免疫性和机制不明三种,非免疫性接触性荨麻疹系由原发性致荨麻疹物质引起,无需致敏,几乎所有接触者均可发生。免疫性接触性荨麻疹大多数病例属IgE介导的速发型变态反应。机制不明者兼有免疫性和非免疫性表现的一种反应。

  水源性荨麻疹

水源性荨麻疹:接触任何温度的水均可引起荨麻疹,风团较小。

检查化验

过敏原测定:用不同温度的水进行皮肤测试都可见到过敏反应。

鉴别诊断

鉴别冷热水导致的荨麻疹:

寒冷性荨麻疹:是指皮肤在暴露于冷风、冷水等后,数分钟内局部出现瘙痒性水肿和风团,保暖后缓解。冬季接触寒冷物体的机会多,故本病易见到。

胆碱能性荨麻疹:由于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或酒精饮料等使体内深部温度上升等诱发因素导致荨麻疹病发。

水源性瘙痒症:是在水接触后发生瘙痒而无明显皮损。

  色素性荨麻疹

色素性荨麻疹:多发于出生后3~9个月,但也有生下即有的。初起的损害往往是暂时出现的风疹块,以后常在原处复发和消失。终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节,少数病人在皮损上还可出现水疱,当搔抓后出现风团。

  肾上腺能性荨麻疹

肾上腺能性荨麻疹:表现小而痒的风团,周围有白晕,当情绪激动、摄入咖啡可引起。

  荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎:特征为有荨麻疹和坏死性血管炎的损害。患者有反复发作的慢性荨麻疹损害,常持续24h以上,少数有喉头水肿。

  血管神经性水肿

血管神经性水肿:表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀,边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。触之有弹性发胀的感觉,持续时间数小时到数天而自行消退。

①小儿遗传性血管神经性水肿:大都在10岁前发病,可反复发作,甚至终生,患者主要表现为局限性皮下水肿,伴有发胀、不适的感觉,没有瘙痒。

②获得性血管性水肿(acquired angioedema):皮损为急性限局性肿胀,累及皮下组织,边界不清,呈正常肤色或微红,表面光亮,触之有弹性感。常发生于眼睑、口唇、耳垂、外阴(包皮为最常见部位)等组织较疏松的部位,或口腔、舌,若发生于喉部黏膜可引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡。常与荨麻疹伴发,损害往往单发,多持续2~3天始消退,常在同一部位反复发生。本病常于夜间发病,醒时始发现,常无痒感即使有亦很轻微,或仅有轻度烧灼及不适感。约有1/4病例有反复出现红斑史,红斑可出现在水肿之前,也可同时出现,或与水肿发作无关。本病可累及内脏黏膜,当波及胃肠道时,可出现腹绞痛、胀满、恶心、呕吐、不能排气等急性肠梗阻的表现。严重时可出现脱水及血压下降,钡餐造影可显示黏膜水肿。

血管神经性水肿 又称巨大荨麻疹。是由于血液和组织中c1酯酶抑制物水平的减低,或无活性所致。是真皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高、渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿,具有发作性、反复性及非凹陷性的特点,一般不痒,可单发,突然在口唇、面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重、压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害,边缘不清,局部有紧张感,一般痒感不明显,该类损害可在数天内自然消退,但可以复发生,有些病人也可出现两片以上的损害,一般无全身症状。少数病人可因发生在咽峡部而造成窒息。如不及时处理,可导致死亡。

  荨麻疹和血管性水肿

荨麻疹和血管性水肿:二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。

丘疹状荨麻疹

丘疹状荨麻疹 是儿童常见皮肤病,成年人也可见到,在春秋季节反复出现,本病是一个以症状特点而命名的疾病,实际上本病部分患者即为虫咬症。尤其以节肢动物类叮咬而引起的外因性过敏反应,是一种迟发性反应需10天左右,再受叮咬则促使皮疹发生,反复叮咬后产生脱敏作用。

皮疹为纺锤形的红色似花生粒大小的风团样损害,可散发可群集,可有伪足、水疱,搔后皮疹呈风团样肿大,新旧皮疹常同时存在,1~2周消退,留下暂时色素沉着。常复发,瘙痒极剧,但无全身症状,局部淋巴结肿大。

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