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青霉胺用于肝豆状核变形病原理

2013-10-12 18:55 医学教育网
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【提问】请242号老师解答#150页53青霉胺用于肝豆状核变形病原理是?

【医学|教育网回答】学员shunxinyaodian,您好!您的问题答复如下:

从机制来说,此病的发病机制与体内的铜离子聚集有关,而青霉胺(D-盐酸青霉胺)可用于铜、汞、铅中毒的解毒,治疗肝豆状核变性病。应该也是与铜离子的络合作用;

下面内容了解

肝豆状核变性?为常染色体隐性遗传性疾病。绝大多数限于同胞一代发病或隔代遗传,罕见连续两代发病。致病基因ATP7B定位于染色体13q14.3,编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser-Fleischerring,K.F环)等。

★问题所属科目:执业药师---药事管理与法规

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