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补体成分的分子结构

2014-02-07 11:29 来源:
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1.C1 是由C1q、C1r、C1s三个糖蛋白亚单位组成,有Ca2+存在时形成巨分子复合体,病理状态下可有单体形式存在。C1q是补体成分中最大的分子,分子量为410kD,化学组成为胶原蛋白,由18条多肽链组成,肽链间借二硫键相连接,多肽链的末端呈球形,每3条不同的多肽链(α,β,γ)组合在一起形成6个亚单位,可与6个IgG分子结合,其结合部位在球状的头部。

C1r是一种β球蛋白,正常时以无活性的酶原样形式存在,有二条相同的非共价键连接的多肽链,C1r常与C1s紧密相联在一起,同时C1r还是C1q和C1s的联桥。C1s是一种α2球蛋白,单链,可被C1r激活,医学教育|网搜集整理C1s具有酶样活性,在Mg2+存在时激活C4和C2。

2.C4 是一种β球蛋白,由3条多肽链组成(α,β,γ),分子量分别是95kD、78kD和33kD.C1s可将3条链中最大的α链裂解,释放出一较小的多肽C4a,余下的大部分结合在靶细胞上,进行补体的下一步活化程序。

3.C2 是一种β球蛋白,单链,是血清中含量最少的补体成分。激活的C2极不稳定,易衰变,形成补体系统中的一种自身调节机制,以控制补体的激活过程。

4.C3 是一种β球蛋白,由α和β两条多肽链组成,分子量分别是110kD和75kD.α链有998个氨基酸残基,β链有669个氨基酸残基;两链间以氢键、疏水键及二硫键相连,相互平行。α链参与C3活化,链的第77位精氨酸和78位丝氨酸之间的肽键是C3裂解酶的作用部位。C3裂解后产生小片段C3a和大片段C3b;C3b受H因子、I因子和CR1的协同作用降解为无活性的iC3b;iC3b可以被水解为C3c和C3dg,C3dg还可被进一步降解成C3d和C3g。

C3呈多样性,有30多种异构型。完整的C3分子含糖约2.2%,主要是甘露糖和岩藻糖。C3在血清中含量甚高,可达550~120μg/ml.C3是补体系统中起关键作用的一种成分,所有的补体激活途径均需C3的参与。

5.C5 是一种β球蛋白,由2条多肽链组成,与C3相似。α链被裂解后游离出一小分子具有特殊生物活性的C3a,其余大部分片段C5b参与后续的补体活化。

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