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（一）流行病学

目前我国尚无发病率的确切统计资料。美国和欧洲普通人群中发病率约为（2～3）/100万，每年大约有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，患病年龄平均为36岁。

（二）病因与发病机制

原发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

1.遗传因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。

2.免疫因素免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。?

3.肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，收缩因子主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1），舒张因子主要是前列环素和一氧化氮（NO）。只要上述因子表达不平衡，使肺血管处于收缩状态，则可引起肺动脉高压。