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蓝色橡皮泡痣综合症是由什么原因引起的?

2009-11-25 10:26 医学教育网
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  蓝色橡皮泡痣综合征是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤,1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,医`学教育网搜集整理为常染色体显性遗传性疾病。

  病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

  1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

  2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

  3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。

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