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高血氨症病因和发病机制-西综生物化学

2021-12-06 17:51 医学教育网
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以下内容是关于“高血氨症病因和发病机制”,此考点为西医综合考研生物化学-物质代谢及其调节部分考察内容,大家需要及时掌握!为帮助各位备考医学考研的考友掌握此考点,医学教育网小编整理分享相关考点如下:

高血氨症(hyperammonemia)又称尿素循环代谢病,是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。大多数类型按常隐规律遗传,少数例外。临床表现主要有氨中毒的各种症状,但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。发病率在1/7万~10万(活产婴儿)以下,其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见。

高血氨症肝功能严重损坏时尿素合成障碍导致血氨浓度升高

【病因和发病机制】

本病代谢缺陷是尿素循环中有关的酶活性缺乏。其中任何一种酶活性的完全或部分缺乏,都会导致其底物在体内蓄积,以致血氨含量明显升高。

【病理】

严重的高血氨症者有明显的脑萎缩,皮质变薄而透明,侧脑室和第3脑室扩大。镜检下见软脑膜胶原增厚,皮质细胞有多处坏死和囊性变,并见有特异的原浆型星形细胞增大及增多,细胞核形大而透明,有细胞内颗粒,与AlzheimerⅡ型胶质细胞类似。除了脑组织以外,肝脏和其他内脏一般没有任何组织病理学改变,但各型之间稍有不同。

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