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鸟氨酸循环及其生理意义-西综生物化学

2021-12-06 17:49 医学教育网
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以下内容是关于“鸟氨酸循环及其生理意义”,此考点为西医综合考研生物化学-物质代谢及其调节部分考察内容,大家需要及时掌握!为帮助各位备考医学考研的考友掌握此考点,医学教育网小编整理分享相关考点如下:

一、鸟氨酸循环:

鸟氨酸循环指氨与二氧化碳通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。

循环过程:

又称"尿素循环"。机体对氨的一种解毒方式。肝脏是鸟氨酸循环的重要器官。

①NH3、CO2、ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

②瓜氨酸的合成

③精氨酸的合成

④精氨酸水解生成尿素

总反应式:

NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸

该循环要点:

①尿素分子中的氮,一个来自氨甲酰磷酸(或游离的NH3),另一个来自天冬氨酸(Asp);

②每合成1分子尿素需消耗4个高能磷酸键;

③循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸,再通过转氨基作用,从其他a-氨基酸获得氨基而再生;

④在鸟氨酸循环中,精氨酸代琥珀酸合成酶活性相对较小,所以该酶被认为是鸟氨酸循环的限速酶。

二、鸟氨酸循环的生理意义

当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。参与鸟氨酸循环的酶可按需要而诱导合成。在氨生成增加时,鸟氨酸循环的酶活性常显著提高,例如蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。

鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;

精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症,除了相应的氨基酸在血液中的变化外,也都可出现氨中毒症状,严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。

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