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临床医学专业水平测试——《血液系统》8大高频考点!

2020-11-06 11:09 医学教育网
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2021年临床医学专业水平测试复习内容,相信是考生们关注的问题,医学教育网小编整理“临床医学专业水平测试——《血液系统》8大高频考点!”如下。

知识点:贫血标准和分类  

1.血红蛋白测定值在成年男性低于120g/L、成年女性(非妊娠)低于110g/L,孕妇低于100g/L,可诊断为贫血。  

2.分类  

根据病因及发病机制分类  

(1)红细胞生成减少:干细胞增生和分化异常;造血原料缺乏或利用障碍;原因不明或多种机制:骨髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征),慢性病性贫血。  

(2)红细胞破坏过多(溶血性贫血)  

1)内源性(红细胞自身异常)  

遗传性红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。  

获得性血细胞膜异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。  

遗传性红细胞酶异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。  

遗传性珠蛋白合成异常:镰状细胞贫血,地中海贫血,其他血红蛋白病。  

2)外源性(红细胞外部异常)  

机械性:行军性血红蛋白尿,人造心脏瓣膜溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血。  

化学、物理或微生物因素:化学毒物及药物性溶血,大面积烧伤,感染性溶血。  

免疫性:自身免疫性溶血性贫血,新生儿同种免疫性溶血病,药物免疫性溶血性贫血。  

单核-巨噬细胞系统破坏增多:脾功能亢进。  

(3)丢失过多(失血性贫血):急性失血性贫血,慢性失血性贫血(即缺铁性贫血)。  

根据细胞形态学分类  

根据MCV、MCH、MCHC分为大细胞性贫血(巨幼贫),正细胞性贫血(再障),小细胞性贫血(慢性病贫血),小细胞低色素性贫血(缺铁贫)。  

MCV>100fl,MCH>34pg为大细胞性贫血。  

MCV<80fl,MCH<27pg为小细胞性贫血或小细胞低色素性贫血。  

习题  

属于红细胞破坏过多性贫血的是  

A.巨幼细胞性贫血  

B.骨髓病性贫血  

C.铁粒幼细胞性贫血  

D.珠蛋白生成障碍性贫血  

E.慢性病贫血  

【正确答案】D  

【答案解析】红细胞破坏过多引起贫血的疾病包括:溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)。  

知识点:缺铁性贫血  

1.铁代谢  

(1)铁的来源:①来自食物;②内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。  

(2)铁的吸收:食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。  

(3)铁的转运:借助于转铁蛋白。  

(4)铁的分布:血红蛋白铁、肌红蛋白铁、贮存铁。  

(5)铁的贮存:有两种形式,铁蛋白和含铁血黄素。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。  

(6)铁的排泄:主要由胆汁或经粪便排出。  

2.病因和发病机制  

(1)摄入不足而需要量增加:小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。  

(2)丢失过多:多种原因引起慢性失血是最常见原因,主要见于女性月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。  

(3)吸收不良:胃及十二指肠切除等。  

3.缺铁性贫血的临床表现  

(1)一般表现:面色苍白、疲乏无力、头晕眼花、耳鸣、记忆力减退、活动后心悸气促、恶心、呕吐等。  

(2)黏膜损害:舌炎、口角炎、咽下困难或咽下梗阻感。  

(3)外胚叶组织营养缺乏表现为:皮肤干燥,毛发无光泽,指(趾)甲变薄、变脆、缺少光泽,重者变平或凹下呈勺状(反甲),异食癖。  

(4)心脏受损:引起贫血心脏病易发生左心衰。  

4.缺铁性贫血重要的实验室检查  

(1)小细胞低色素性贫血:MCV、MCH、MCHC均降低。  

(2)骨髓铁染色:骨髓涂片用普鲁士蓝染色后,骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁,直接反映贮备铁的情况,幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁,反映铁利用情况。缺铁性贫血时细胞外铁消失,细胞内铁减少。  

(3)血清铁降低,总铁结合力升高,转铁蛋白饱和度降低。  

习题  

属缺铁性贫血的临床表现是  

A.肝脾肿大  

B.淋巴结肿大  

C.共济失调  

D.指甲变薄变脆  

E.胸骨压痛  

【正确答案】D  

【答案解析】缺铁性贫血患者,最可能出现的体征是指甲变薄变脆。A、B与E为白血病体征,C是巨幼细胞贫血的表现。  

知识点:再生障碍性贫血的临床表现和实验室检查  

1.临床表现主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。体征除贫血、出血或感染的体征外,肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为急性(又称重型再障Ⅰ型)和慢性(又称非重型再障)两型,慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。  

重型再障起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低(见实验室检查)。  

慢性再障起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长。  

2.实验室检查  

血象:全血细胞减少,三系细胞减少程度不一定平行。贫血呈正常细胞性,淋巴细胞比例相对增高,网织红细胞绝对值减少。重型再障血象具备下述三项中两项:①网织红细胞绝对值<15×109/L;②中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。  

骨髓象:重型再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,慢性再障增生程度不一,多数减低,但非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞均明显减少或缺如。  

习题  

再障的描述除了哪项不符合  

A.临床表现主要是贫血,如头晕、乏力、心悸等  

B.血小板显著减少时则有出血  

C.粒细胞明显减少则发生感染  

D.肝脾肿大  

E.可分为重型再障和慢性再障  

【正确答案】D  

【答案解析】再障临床表现主要是贫血,如头晕、乏力、心悸等,血小板显著减少时则有出血,粒细胞明显减少则发生感染,体征出贫血、出血、感染的体征外,一般无肝脾肿大,按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。  

知识点:急性白血病的临床表现和实验室检查  

1.临床表现:急者可表现为突然高热,类似“感冒”,也可以是严重的出血,缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜。  

贫血首发表现,进行性加重;  

发热大多是感染引起的;  

出血:颅内出血是常见的死亡原因;  

器官和组织浸润的表现:淋巴结和肝脾大多见于ALL,纵隔淋巴结肿大常见于急性T淋巴细胞白血病(T-ALL);粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病,如M2型;齿龈和皮肤浸润以M4和M5型多见;中枢神经系统白血病(CNS-L)多见于ALL,常为髓外复发的主要根源;睾丸浸润多见于ALL。  

2.实验室检查  

血象:白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L,称为高白细胞性白血病;超过10×109/L称为白细胞增多性白血病;有的白细胞计数正常或减少,低者可低于1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。  

骨髓象:骨髓增生活跃至极度活跃,原始细胞占骨髓NEC的≥30%(WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%),可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病白血病性原始细胞常有形态异常,Auer小体见于AML。  

骨髓细胞组织化学染色  

(1)髓过氧化物酶(MPO):AML(+~+++);ALL(-);急性单核细胞白血病(-~+)。  

(2)糖原染色(PAS):AML(-)或(+),弥漫性淡红色或细颗粒状;ALL(+)呈块状或粗颗粒状;急性单核细胞白血病(-)或(+),弥漫性淡红色或细颗粒状。  

(3)非特异性酯酶(NSE):AML(-)或(+),不被NaF抑制;ALL(-);急性单核细胞白血病(+),可被NaF抑制。  

(4)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):AML的阳性率和积分减少或(-);ALL的阳性率和积分增加;急性单核细胞白血病的阳性率和积分正常或增加。  

习题  

白血病急者常以哪些表现为主  

A.高热、感染、出血  

B.贫血、感染、出血  

C.皮肤紫癜、高热、感染  

D.贫血、皮肤紫癜  

E.出血、贫血  

【正确答案】A  

【答案解析】白血病急者常以高热、感染、出血为主要表现。  

知识点:急性白血病的治疗  

1.支持治疗:防治感染、纠正贫血、控制出血、防治尿酸性肾病。  

2.化学治疗  

(1)原则:早期、联用、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化和维持治疗)。  

(2)完全缓解(CR)是指:白血病的症状和体征消失,血象Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、儿童),WBC正常,N≥1.5×109/L;PLT≥100×109/L,血片中找不到白血病细胞,骨髓象基本正常,骨髓中原始细胞≤5%。  

3.常用化疗方案  

(1)AML:DA(柔红霉素+阿糖胞苷);HA方案(三尖杉酯碱+阿糖胞苷);M3:反式维A酸(ATRA)联合砷剂。  

(2)ALL:VP(常用儿童)、VDP、VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松)。  

(3)化疗药物难以通过血脑屏障,尚需鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)预防或治疗中枢神经系统白血病。  

(4)异基因骨髓移植:适用于50岁以下有HLA配型相合的病人,,它是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。  

习题  

急非淋白血病最佳诱导治疗缓解方案  

A.VP  

B.AT-R  

C.DA  

D.CHOP  

E.MTX  

【正确答案】C  

【答案解析】急非淋白血病化疗目前常用标准的诱导缓解方案是DA方案,缓解率可达85%。国内常用另一方案是HOAP,平均缓解率约60%。近年常用HA方案,缓解率可接近DA方案,但应用未及DA方案普遍。  

知识点:慢性粒细胞白血病  

1.临床表现和分期  

(1)临床表现:起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。  

(2)临床分期  

1)慢性期:病情稳定;  

2)加速期:嗜碱性粒细胞>20%,原始细胞≥10%而未达急性期标准;  

3)急变期:外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%。临床表现同急性白血病。  

2.实验室检查  

(1)血象:白细胞显著升高(>20×109/L);  

慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。  

(2)骨髓象:骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。  

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,阳性为再障;阴性诊断慢粒。  

(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因阳性——慢粒。  

3.诊断和鉴别诊断  

(1)白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多,碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒。  

(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。  

4.治疗方法:  

羟基脲——血液学缓解有效;甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选。  

骨髓移植是-根治。  

习题  

使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是  

A.白消安  

B.羟基脲  

C.靛玉红  

D.干扰素  

E.环磷酰胺  

【正确答案】B  

【答案解析】羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间较短,副作用较少,与烷化剂无交叉耐药性,但停药后,很快回升,为当前慢性期获得血液学缓解有效的化疗药物。  

知识点:过敏性紫癜的发病机制、临床表现和实验室检查  

1.发病机制  

蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原,引起全身血管炎症反应,除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外,还可累及肠道、肾和关节腔等部位小血管。  

小分子致敏原作为半抗原,与体内某些蛋白质结合构成抗原,引起血管炎症反应。  

2.临床表现  

(1)单纯型(紫癜型)是最常见的类型,主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,先发生于下肢、臀部,踝关节部位最明显,可有轻度痒感。紫癜常有成批反复发生、对称分布等特点,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。  

(2)腹型:除了皮肤紫癜外,还有一些消化道症状和体征,如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛。  

(3)关节型:除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛,呈游走性、反复性。  

(4)肾型是在皮肤紫癜基础上,出现血尿、蛋白尿及管型尿。  

(5)混合型是在皮肤紫癜的基础上合并两项或以上其他临床表现。  

3.实验室检查  

毛细血管脆性试验(束臂试验)半数以上阳性。  

尿常规检查:肾型或合并肾型表现的混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。  

粪常规和隐血试验:腹型或合并腹型表现的混合型可见红细胞,隐血可阳性。  

血小板计数、功能及凝血相关检查:除BT可能延长外,其他均为正常。  

肾功能检查:肾型或合并肾型表现的混合型,可能有肾功能受损。  

习题  

14岁男孩,因腹痛来院就诊,查:双下肢出现对称性、成片状小出血点,尿常规发现血尿(+++)。该患者最可能的诊断是  

A.肾血管畸形  

B.过敏性紫癜肾炎  

C.肾绞痛  

D.急性肾盂肾炎  

E.肾下垂  

【正确答案】B  

【答案解析】过敏性紫癜属于毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎腹痛肾炎等症状。过敏性紫癜累及肾脏者占12%~40%,是一种常见的继发性肾小球肾炎。本病特点:青少年,双下肢成批发生,对称分布的出血点,符合过敏性紫癜的特点。根据尿常规出现血尿。本病应诊断为过敏性紫癜肾炎。  

知识点:特发性血小板减少性紫癜(ITP)  

1.概述:ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短,免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。  

2.临床表现:主要是出血,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。脾不增大。  

3.实验室检查  

(1)血小板检查:血小板计数减少,<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。  

(2)骨髓象:巨核细胞数量正常或增多,巨核细胞发育成熟障碍,幼稚型增加。  

(3)血小板相关抗体和血小板相关补体多数阳性。  

4.诊断  

(1)多次检验血小板计数减少;  

(2)脾不大或轻度肿大;  

(3)骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍;  

(4)排除继发性血小板减少。  

5.治疗  

(1)慢性ITP首选激素;  

(2)如果激素治疗无效可以脾切除;脾切指征为:①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。  

(3)免疫抑制剂:不做首选。  

注意:出血+血小板减少=ITP;两个紫癜(过敏性和血小板减少性)的治疗都用糖皮质激素。  

习题  

关于ITP治疗下述错误的是  

A.血小板<10×109/L时应紧急输注血小板  

B.慢性型ITP首选免疫抑制剂  

C.脾脏切除是有效方法  

D.使用糖皮质激素  

E.血浆置换  

【正确答案】B  

【答案解析】慢性ITP首选药物为糖皮质激素,而免疫抑制剂一般不做首选,通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。  

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