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浆细胞肿瘤主要类型有哪些?

2026-02-14 14:46 来源:正保医学教育网
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浆细胞肿瘤是一组由浆细胞异常增殖所引起的疾病,其主要类型包括以下几种:

多发性骨髓瘤是最为常见的浆细胞肿瘤类型。它是一种发生于骨髓的恶性肿瘤,主要特征是骨髓中浆细胞异常增生,并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)。患者常出现骨痛、贫血、肾功能损害、高钙血症等症状。由于异常浆细胞破坏骨质,导致骨质疏松和病理性骨折,骨痛较为常见且严重;大量M蛋白会影响正常造血功能,引发贫血;同时还可能损害肾脏,影响肾功能。

华氏巨球蛋白血症也是一种重要的浆细胞肿瘤。它是由淋巴样浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆IgM所致。患者可能出现乏力、体重减轻、贫血、出血倾向等表现。由于IgM分子量较大,可使血液黏滞度增加,引起一系列高黏滞综合征,如头晕、视力模糊、手足麻木等。

原发性轻链型淀粉样变性,其特点是浆细胞产生的轻链片段在组织和器官中沉积,形成淀粉样物质,进而导致器官功能障碍。可累及心脏、肾脏、肝脏、神经等多个系统,临床表现多样,如心力衰竭、蛋白尿、肝功能异常、周围神经病变等。

孤立性浆细胞瘤,可分为骨的孤立性浆细胞瘤和髓外孤立性浆细胞瘤。骨的孤立性浆细胞瘤是指发生于骨骼的单个浆细胞瘤病灶,而髓外孤立性浆细胞瘤则发生于骨髓以外的部位,如呼吸道、胃肠道等。部分患者可能最终发展为多发性骨髓瘤。

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症,患者血液中可检测到单克隆免疫球蛋白,但没有相关的临床症状和体征,也未达到其他浆细胞肿瘤的诊断标准。不过,部分患者有发展为多发性骨髓瘤或其他相关疾病的风险,需要长期随访观察。

浆细胞白血病是一种罕见的浆细胞肿瘤,外周血中浆细胞明显增多,病情进展迅速,预后较差。患者常有贫血、出血、感染等症状,还可能伴有肝、脾、淋巴结肿大等表现。

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