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血管性血友病-获得性vWD

2009-03-05 11:34 医学教育网
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  获得性vWD是指后天获得的与先天性vWD临床表现和实验室检查相似的出血性疾病。既往无出血病史,也无家族史。多数患者在某种疾病过程中暂时出现凝血机制异常和出血症状。可有第Ⅷ因子、vWF:Ag和瑞斯托霉素辅因子水平降低,出血时间延长。获得性vWD可发生于骨髓增殖性疾病、甲状腺机能低下症、良性或恶性B细胞疾病、一些心血管病、系统性红斑狼疮、某些药物等,也可发生于正常人。引起获得性vWD的机制比较复杂,有的是产生抑制物,有的是vWF降解加速,也有的可能是由于高切变力下出现血小板粘附、聚集。许多患者有原发病,而有的患者没有原发病。医.学教育网搜集整理

  B细胞疾病引起获得性vWD中由于产生循环抑制物导致vWF的快速清除。抑制物免疫球蛋白与vWF形成复合物。有些患者测不到抑制物,可能已吸附于血和脾脏中的异常淋巴细胞。脾切除对一些B细胞疾病的获得性vWD有效。肾上腺肿瘤引起获得性vWD也有报道,虽然没有发现抑制物,但肿瘤经化疗缓解或切除可使获得性vWD缓解。主动脉狭窄或严重心脏瓣膜狭窄出现出血症状可能与获得性vWD有关,这些患者的血浆中缺少大分子量vWF多聚体,其机制可能与高切变力下血小板的粘附和聚集有关,在小动脉和瓣膜狭窄处可以发现血小板的粘附、聚集。甲状腺机能低下可以有第Ⅷ因子和vWF的降低,小部分患者有出血倾向,甲状腺素替代治疗可以纠正这些止血缺陷,表明甲状腺激素可能在控制vWF水平中起着作用。溶栓治疗、急性胰腺炎、DIC、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征等也可以因蛋白质降解加速而导致大分子量vWF多聚体缺失。药物Valproate可使儿童发生类似1型vWD的改变,发生率高达67%.没有明显原发病的获得性vWD是由抑制物引起的另一类型。抑制物常为IgG,也有IgA或IgM.此类患者常表现为严重的出血,并出现类似3型vWD的临床表现。糖皮质激素或免疫抑制剂治疗可能有效。SLE也可以发生抑制物引起的获得性vWD。

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