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约50%的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。医.学教育网搜集整理有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
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