血液系统：

　　贫血概述：

　　一、分类：

　　1.根据红细胞形态特点分类：

　　大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫。

　　正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性。

　　小细胞低色素性贫血：

　　2.根据贫血的病因和发病机制分类：

　　红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。

　　红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。

　　失血性贫血

　　一、临床表现：

　　1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。

　　2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。

　　3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。

　　4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。

　　5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。

　　6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。

　　缺铁性贫血

　　一、铁的代谢：

　　1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。

　　2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。

　　3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁

　　4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。

　　5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。

　　二、病因：

　　铁摄入不足

　　慢性失血

　　三、临床表现：

　　1.贫血表现

　　2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难。

　　3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。

　　四、实验室检查：

　　1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多。

　　2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多。

　　铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少。

　　3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。

　　血清铁蛋白降低

　　FEP增高

　　五、诊断：

　　六、治疗：

　　1.病因治疗：

　　2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰

　　血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常。

　　血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药。

　　巨幼细胞贫血：

　　一、临床表现：

　　1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。

　　2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌。

　　3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调。

　　二、实验室检查：

　　1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多。

　　2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。

　　三、治疗：

　　1.去除病因

　　2.补充叶酸和vitb12

　　再生障碍性贫血

　　一、临床表现：

　　1.重型：

　　起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症。

　　2.慢性：

　　贫血为首发和主要表现：出血较轻感染以呼吸道多见。

　　二 实验室：

　　1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低。

　　2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。

　　三 诊断和鉴别诊断：

　　1.诊断：

　　严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病。

　　重型再障的血象诊断标准：

　　网织红<0.01，绝对值<15×10⁹/L

　　中性粒绝对值<0.5×10⁹/L

　　血小板<20×10⁹/L

　　2.鉴别诊断：

　　PNH， MDS， 恶性组织细胞病

　　四 治疗：

　　1.支持及对症治疗。

　　2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效。

　　3.免疫抑制剂。

　　4.造血细胞因子。

　　5.骨髓移植：年龄不超过40岁。

　　溶血性贫血

　　一、发病机制：

　　1.红细胞易于破坏寿命缩短

　　（1）红细胞膜的异常

　　（2）血红蛋白的异常

　　（3）机械性因素

　　2.异常红细胞破坏的场所：

　　（1）血管内：血型不合、PNH。

　　（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。

　　二、临床表现：

　　短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，周围循环衰竭，急性肾衰，慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大。

　　三、实验室：

　　1.提示红细胞破坏：

　　（1）血管外溶血：

　　a.高胆红素血症

　　b. 粪胆原排出增多

　　c.尿胆原排出增多

　　（2）血管内溶血：

　　a. 血红蛋白血症

　　b. 血清结合珠蛋白降低

　　c. 血红蛋白尿

　　d. 含铁血红素尿

　　2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：

　　a. 网织红细胞增多

　　b. 周围血中出现幼红细胞

　　3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：

　　a. 红细胞形态改变

　　b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

　　c. Heinz小体

　　d. 红细胞渗透脆性增加

　　自身免疫性溶贫

　　一、实验室：

　　正常细胞性贫血， 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症），骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。

　　coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常。

　　二、治疗：

　　1.病因治疗

　　2.糖皮质激素

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制剂：

　　指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　一、临床表现：

　　1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重

　　2.贫血、感染与出血

　　3.血栓形成

　　二、实验室：

　　1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少。

　　2.骨髓相：三系增生活跃。

　　3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性。

　　4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。

　　白血病

　　急性白血病：

　　一、临床表现：

　　贫血：

　　发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。

　　出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC。

　　器官和组织浸润的表现：

　　淋巴结和肝脾大

　　骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛

　　眼部：绿色瘤

　　口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）

　　CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷

　　睾丸：无痛性肿大，多为一侧

　　二、实验室检查：

　　1.血象：正常细胞性贫血

　　2 .骨髓相：裂孔现象

　　Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋

　　3. 细胞化学：

　　过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性

　　糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性

　　非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性

　　中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加

　　三、治疗

　　1.一般治疗：

　　（1）防治感染

　　（2）纠正贫血

　　（3）控制出血

　　（4）防治高尿酸血症肾病

　　（5）维持营养

　　2.化疗：

　　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/L，中性粒>=1.5×10⁹/lL，血小板>=100×10⁹/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；

　　骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

　　急淋：VPVLPVDP

　　急非淋：DAHOAP

　　3.CNS 白血病的治疗：

　　4.睾丸白血病的治疗

　　5.骨髓移植

　　慢性粒细胞白血病

　　一、临床表现：

　　代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻

　　脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛

　　肝大

　　胸骨中下段压痛

　　眼底静脉充血及出血

　　白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起

　　二、病程演变：

　　加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效

　　实验室检查：

　　a.血或骨髓原始细胞>10%

　　b.外周血嗜碱性粒细胞>20%

　　c.不明原因的血小板进行性减少或增多

　　d.除Ph染色体外又出现其他染色体异常

　　e.粒单系细胞培养，集族增加而集落减少

　　淋巴瘤

　　一、临床表现：

　　1.霍奇金病：

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，局部及全身皮肤瘙痒，饮酒后引起淋巴结疼痛。

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块。

　　骨髓

　　CNS：

　　骨骼：腰椎及胸椎多见

　　皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡

　　肾脏损害

　　二、临床分期：

　　I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累

　　II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区

　　III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累

　　IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期

　　全身症状：a.发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因

　　b.六个月内体重减轻10％以上

　　c.盗汗

　　多发性骨髓瘤

　　一、临床表现：

　　（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：

　　1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。

　　2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。

　　浆细胞白血病

　　（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：

　　1.感染

　　2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭

　　3.出血倾向：

　　4.淀粉样变和雷诺现象

　　（三）肾功能损害

　　二、实验室检查：

　　1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变

　　2.血生化异常：

　　a.异常球蛋白血症

　　b.高血钙血磷

　　c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高

　　d.蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白

　　3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨

　　典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害

　　病理性骨折

　　三、诊断：

　　1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。

　　2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。

　　3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。

　　恶性组织细胞病

　　一、临床表现：

　　1.发热：不规则高热

　　2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大

　　3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害

　　二、诊断：

　　不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。

　　真性红细胞增多症

　　一、临床表现

　　头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡

　　出血倾向

　　高血压

　　血栓形成和梗死

　　皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血

　　肝大后期可致肝硬化；脾大

　　二、诊断

　　主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大。

　　次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高。

　　脾功能亢进

　　一、病因

　　1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病

　　2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE

　　3.淤血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化

　　4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病

　　5.脾脏疾病

　　6.原发性脾大

　　过敏性紫癜

　　一、临床表现：

　　发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状

　　1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布。

　　2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛。

　　3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形。

　　4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复。

　　5.混合型。

　　二、诊断：

　　1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。

　　2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿。

　　3.血小板计数、功能及凝血检查正常。

　　4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。

　　ITP

　　一、临床表现：

　　1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史

　　起病急

　　全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成

　　2 慢性型：40岁以下青年女性

　　多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见

　　二、实验室检查：

　　1.血小板：急性多在20×10⁹/L以下，慢性多在50×10⁹/L左右，出血时间延长，血块收缩不良。

　　2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，板巨核细胞显著减少。

　　3.PAIg及血小板相关补体阳性。

　　三、诊断：

　　1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。

　　2.多次检查血小板计数少。/P>

　　3.脾不大或轻度大。

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5.具备下列五项中任何一项：

　　a.泼尼松治疗有效

　　b.脾切除治疗有效

　　c.PAIg阳性

　　d.PAC3阳性

　　e.血小板生存时间缩短

　　四、治疗：

　　1.一般治疗

　　2.糖皮质激素：

　　3.脾切除：

　　适应症：a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效

　　b.泼尼松维持量每日需大于30mg

　　c.有糖皮质激素使用禁忌症

　　d.51Cr扫描脾区放射指数增高

　　4.免疫抑制剂治疗：

　　适应证：a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者

　　b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症

　　c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量

　　5.急症处理：

　　用于：a.血小板低于20×10⁹/L

　　b.出血严重、广泛

　　c.疑有或已发生颅内出血

　　d.近期将实施手术或分娩者

　　DIC

　　一、病因：

　　1.感染性疾病：

　　2.恶性肿瘤

　　3.病理产科

　　4.手术及创伤

　　5.全身各系统疾病

　　二、临床表现：

　　1.出血倾向：自发性、多发性。

　　2.休克或微循环衰竭。

　　3.微血管栓塞。

　　4.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例。

　　三、诊断：

　　临床表现：

　　1.存在易引起DIC的基础性疾病。

　　2.有下列两项以上临床表现：

　　a.多发性出血倾向

　　b.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克

　　c.多发性微血管栓塞的症状、体征

　　d.抗凝治疗有效

　　实验室检查：

　　1.血小板<100×10⁹/L（肝病、白血病则<50×10⁹/L），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-140。

　　2.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L），或>4g/L。

　　3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L（肝病时>60mg/L），或D二聚体水平升高或阳性。

　　4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）。

　　5.纤溶酶原含量及活性降低。

　　6.AT-III含量及活性降低。

　　7.血浆FVIII：C活性<50%。

　　四、治疗：

　　1.治疗基础疾病及消除诱因

　　2.抗凝治疗：

　　a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100u

　　b 其它：右旋糖苷、噻氯匹定

　　3.补充血小板及凝血因子：

　　血小板<20×10⁹/L，疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液。

　　4.纤溶抑制药物：

　　与抗凝剂同时应用

　　适用于：a.基础病因及诱发因素已去除

　　b.有明显纤溶亢进的临床及实验室证据

　　c.DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因