（三）诊断与鉴别诊断

　　诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIgA阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。

　　鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。

　　（四）治疗

　　1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板于20×109／L，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物及局部止血。

　　2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗

　　（1）作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性改善出血症状；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

　　（2）剂量与用法常用泼尼松30～60mg／d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5～mg／d维持治疗，持续3～6个月。

　　3.脾切除

　　适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮质激素使用禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高。

　　4.免疫抑制剂治疗，不宜作为首选

　　（1）适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　（2）常用药物：①长春新碱最为常用。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。考试大网站收集②环磷酰胺。③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。④环孢素主要用于难治性ITP治疗。

　　5.其他的治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。

　　6.急症处理适用于：①血小板低于20×109／L；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。

　　（1）血小板悬液输注。

　　（2）静脉注射丙种球蛋白。

　　作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核-吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。

　　（3）血浆置换

　　（4）大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。