IgA肾病好发于儿童和青少年，男性多见。多数病人起病前有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数日，肉眼血尿常为无症状性，可伴有少量蛋白尿。部分病人起病隐匿，表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，往往体检时才发现。
部分病人表现为肾病综合征（尿蛋白>3.5g/24h）、严重高血压及肾功能损害。以肾病综合征为表现的患者，可能伴有广泛的增生性病变。重症IgA肾病可导致肾功能损害或肾衰竭。有些患者在首次就诊时，就已进入终末期肾衰竭阶段。
全身症状轻重不一，可表现为全身不适，乏力和肌肉疼痛等。IgA肾病早期高血压并不常见，随着病情进展而增多，少数患者可发生恶性高血压。女性IgA肾病患者通常可以耐受妊娠，但是如果合并持续的重度高血压、肾小球滤过率小于70ml／min或病理结果显示合并严重的肾血管或间质病变，则不宜妊娠。
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