房间隔缺损(ASD)是最常见的先天性心脏病之一,约占先天性心脏病发病总数的10%左右。是胚胎发育期的原始心房分隔成左、右心房过程中,因某种因素影响,第一房间隔或第二房间隔发育障碍或吸收过多,间隔上遗留缺损,致左、右心房间存在血液分流的先天性畸形。
房间隔缺损根据解剖病变部位的不同,可分为三种类型:第一孔型(原发孔)缺损、第二孔型(继发孔)缺损和静脉窦型缺损。
继发孔房间隔缺损多见,位于冠状静脉窦的后上方,绝大多数为单孔,少数为多孔,亦有呈筛状的,根据相应解剖部位可分为四种类型:
1.中央型(卵圆孔型):最常见(占75~80%),呈椭圆形,可伴有右肺静脉回流异常。
2.下腔型:约占10%,缺损较大,房间隔下缘完全缺如或仅残留极少薄膜样组织。
3.上腔型(静脉窦型):缺损位于上腔静脉与右房连接处,常伴有右肺静脉回流异常。
4.混合型:缺损巨大,常兼有上腔型和下腔型的特点,临床上较为少见。
继发孔房间隔缺损时伴有其它心内畸形,如肺动脉瓣狭窄及二尖瓣狭窄等。
原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方,由于左侧心内膜垫前后结节分离,常伴有不同程度二尖瓣大瓣裂。<医学教育网收集整理>

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