系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高约占90％。有色人种发病率高，我国患病率约70／10万。

    （一）病因

    1.遗传

   （1）流行病学及家系调查：资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。

    （2）易感基因：经多年研究已证明SLE易感性与多个基因相关。有HLA-Ⅱ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自身抗体种类和症状有关，如DR2／DQ1（与抗SSA相关），DR3／DQ2（与抗SSA、SSB相关），DR2／DR6（7）（与抗Sm相关）。DR4则减少SLE与狼疮性肾炎的易感性。最近认为HLA以外的易感基因有1q23、lq41～42、染色体2，3，4，6等多个部位。总的说来：①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。

    2.环境因素

    （1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

    （2）药物、微生物病原体等。

    3.雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1，儿童及老人为3：l。

   （二）发病机制

    由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常，产生多种自身抗体为本病的免疫学特征，也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等，促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

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