概述

　　肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistulas）为一种少见的先天性肺血管畸形，肺动脉分支与静脉直接相通形成一个或一个以上的交通，使部分血流不经肺泡毛细血管床而直接回流入心脏。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。

　　病因
    多为先天性，胚胎发生有三种学说：

　　1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成肺动静脉瘘。

　　2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。

　　3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至有来自体循环血管。

　　4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。

　　后天性少见，继发于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌。

　　病理改变
    可发生在肺的任何部位，单发者约占2/3，多发占1/3.单侧病变常在中叶，多发病变越20%以上累及双肺下叶。病变形态分为海绵状和毛细血管样两型，瘘口多接近胸膜，在肺实质者少见。囊瘘的血供多来自一支以上的肺动脉分支，4%来自体循环，动脉血管腔内压力低，囊瘘壁极薄，含有纤维组织、弹力纤维和残余平滑肌；静脉迂曲扩张，有变性或钙化。囊瘘血管破入支气管或胸膜，可致大咯血和血胸。瘘口内如有血栓形成或细菌性内膜炎，可导致脑或周围转移性脓肿，体循环血供之囊瘘易有血栓形成而继发细菌性心内膜炎。

　　病理生理
    主要病理生理是心外右向左分流，动脉血氧饱和度降低。瘘口小，分流量小，一般不引起血流动力学改变，心率、血压、肺血管阻力均可正常。瘘口直径大于2cm，或分流量大于肺血流量的20%以上时，可出现发绀、杵状指（趾）及红细胞增多症等；红细胞增多症使血液粘稠度增加，血流缓慢，易形成肺血管内小血栓，血栓脱落引起脑血管栓塞及脑脓肿；此外还可使心输出量增加。巨大瘘口可引起充血性心力衰竭。

　　临床表现

　　本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见于新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

　　分类：

　　Ⅰ型 多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　　Ⅱ型 肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

　　Ⅲ型 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。

　　实验室及其他检查

　　1、X线表现心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向肺门延伸，钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致，但不常见。透视时病人做Valsalva动作。引起胸内压增高时，则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。

　　2、心导管检查和心血管造影动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。

　　治疗

　　凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

　　手术方式根据范围大小，数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作动脉瘤内缝闭术。

　　预后

　　自然预后凶险。半数以上患者在婴儿期夭折。手术和介入治疗效果满意。术后应长期随访，注意小瘘或以前未查出的瘘可以变得明显。