概述

　　维生素D缺乏性手足搐搦症（tetany of vitamin D deficiency）多见于6个月以内的小婴儿，又称婴儿性手足搐搦症，主要是由于维生素D缺乏，以致血清钙降低，神经肌肉兴奋性增强，临床上出现全身或局部肌肉抽搐或喉痉挛。近年来发病已逐年减少。

　　病因和发病机制

　　一、促进血钙降低的因素
    1、季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。

　　2、年龄：发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950～1955年所见的1，297例中，年龄在3个月以下的占41.3％，4～6个月25.0％，7～12个月20.4％，1～3岁10.7％，3～14岁2.6％。6个月以内婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，一般婴儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。

　　3、未成熟儿与人工喂养儿容易发病。

　　4、长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。

　　二、发病机制血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60％左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或钙离子降至1mmol/L（4mg/dl）以下时，即可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐症状。在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能过度疲惫时，血钙即不能维持正常水平。因此维生素D缺乏性手足搐搦症德患儿，同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙所致的临床表现。

　　临床表现

　　一、隐性症状 常见的体征如下述。只有体征而无典型发作的症状时，可称为隐性手足搐搦症。

　　1、击面神经试验（佛斯特氏征，Chvostek′ssign）：

　　用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处，可使面肌收缩，主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果，唯新生儿例外，因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内，就是不缺钙的时候也常见此征。2岁以后的儿童，则偶见于其他神经系疾病。适当治疗后各种症状及体征渐见消失，唯面肌反应保留较久。

　　2、腓反射：

　　用小锤骤击膝部外侧的腓神经（在腓骨头之上），阳性时足部向外侧收缩。

　　3、人工手痉挛征（陶瑟氏征，Trouss-eau′ssign）：

　　用血压计的袖带包裹上臂，打气，使桡侧的脉搏暂停，若属阳性，在5分钟内即见手搐搦。

　　二、显性症状
    1、惊厥：

　　是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热，也无其他原因，而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥，屡发屡停，每日发作的次数1～20次不等，每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候，病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失，手足发生节律性抽动，面部肌肉亦起痉挛，眼球上翻，大小便失禁，所有病态与其他疾病的惊厥无异。幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状。至于痉挛的部位，多见于左右两侧，偶或偏重于一侧。

　　2、手足搐搦：

　　为此病特殊的症状，表现为腕部弯曲，手指伸直，大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯，呈弓状。往往见于较大婴幼儿和儿童，6个月以内的婴儿很少发生此症状。

　　3、喉痉挛：

　　主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难，吸气拖长发生哮吼。可由于窒息而致猝死。应当提到，为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。

　　4、其他症状：

　　往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状，由于其他先发或并发的疾病所致。

　　实验室及其他检查

　　血清钙，大都低落至1.88mmol/L（7.5mg/dl）以下，甚或下降至1～1.25mmol/L（4～5mg/dl）。同时血清碱性磷酸酶增高。至于血清无机磷，或低或正常，甚或高出于2.26mmol/L（7mg/dl）之上（多见于早产婴）。

　　诊断

　　诊断手足搐搦症，除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外，应依据下述三方面。

　　1、活动性症状：婴儿时期以惊厥为最重要。有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的，首先考虑本症。较大的儿童患者以手足搐搦为最常见，手足搐搦为本症的特殊症状，即无其他症状亦可确定诊断。

　　2、体征：如上所述。

　　3、尿钙定性检查，大多阴性。此法简单易行，值得利用。

　　4、必要时可检验血清钙，大都低落至1.88mmol/L（7.5mg/dl）以下，甚或下降至1～1.25mmol/L（4～5mg/dl）。同时血清碱性磷酸酶增高。至于血清无机磷，或低或正常，甚或高出于2.26mmol/L（7mg/dl）之上（多见于早产婴）。这一点与佝偻病不同，佝偻病患者则血磷普遍降低。目前，血清游离钙已能用新式仪器快速而准确地测定，应在临床上推广应用。

　　鉴别诊断

　　一、中枢神经系统感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多有发热和感染中毒症状，精神萎靡、食欲差等。体弱年幼儿反应差，有时可不发热。有颅内压增高的体征及脑脊液的改变可帮助鉴别诊断。

　　二、急性喉炎大多伴有上呼吸道感染的症状，也可突然发作，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及呼气困难。无低血钙症状，钙剂治疗无效。

　　三、无其他发热惊厥性疾病1、低血糖症常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，重症病例惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖液立即恢复，血糖常低于2.2mmol/L. 2、低镁血症以肌肉抽动或惊厥为其症状。比较少见，易见于早产儿及小样儿。母亲往往有妊娠中毒症、糖尿病、甲状腺亢进症。偶见于用枸椽酸盐抗凝的血液换血的新生儿溶血症患儿，此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症（血清镁正常值为0.74～1.25mmol/L（1.48～2.5mEq/L））。也可由于腹泻迁延过久，或因酶的缺乏而致肠吸收不良等影响镁的吸收。亦有由于醛固酮增多症或原发性低血镁而发生惊厥者。患者血清镁降至0.74mmol/L（1.48mEq/L）以下，出现面肌抽动、手足徐动、血压高、心动过速等，经补钙无效，但注射或口服镁剂后即可控制症状。

　　3、婴儿痉挛症起病在1岁以内，突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴有点头状搐搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自停，伴智力异常，脑电图有高辐异常节律。

　　4、原发性甲状旁腺功能减退表现为间歇性惊厥和手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷升高＞3.2mmol/L（10mg/d），血钙降低至1.75 mmol/L（7mg/d）以下，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。

　　治疗

　　1.急救措施惊厥能使患儿呼吸停止，喉痉挛更属危险，必须迅速遏止。常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠，约8mg/kg；或副醛1ml/岁，一次最大量不超过5ml；或用10％水合氯醛溶液4～10ml保留灌肠。同时进行针刺疗法，常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出，行人工呼吸，必要时可进行气管插管。及人工通气呼吸。

　　2.钙疗法迅速补充钙质是紧急处理惊厥病例的一件紧要事情，千万不可因为等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。须将葡萄糖酸钙（10％溶液稀释一倍）由静脉注入。一般在新生儿时期应用5％溶液，每次10ml；较大婴儿可用10％溶液，每次10ml，每日1～3次，必要时连续2～3日，若痉挛停止即改成口服钙剂。静脉注射时，必须应用小针头，以等量的生理盐水或10～25％葡萄糖溶液冲淡葡萄糖酸钙液，然后徐徐注入（全剂需要10分钟或更久）。如静脉注射速度太快，大量钙质将由尿排出，从而减低其疗效，而且可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞，甚至发生意外危险。对婴儿作肌注时，应将10ml的10％溶液分两臀注入肌肉深处，以免局部用量太大而发生硬肿及腐烂等反应。

　　在注射葡萄糖酸钙的同时，须口授氯化钙，初次给较大量，约为1.5～2g，必须用30ml的糖水或果子水溶解后口服，否则刺激胃粘膜。首次大量口服氯化钙之后，可给10％溶液，一日3～4次，每次5～10ml.剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定。氯化钙治疗须继续至少1周，必要时以后改服葡萄糖酸钙或乳酸钙，在新生儿时期亦须如此。如遇严重病症多次惊厥者，可给静注葡萄糖酸钙5～10ml，每日2～3次，惊厥停止后口服维生素D每日1000～2000IU.约3～4周后改为每日口服400IU.氯化钙含钙27％，入人体后发生两种作用：①血内钙量提高；②因氯化钙有强烈的酸化作用，可促进钙离子化，于是血内的钙离子速增，痉挛不易复发。若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病如上呼吸道传染病，或较大患儿同时有肾脏疾患，则在应用氯化钙时易致酸中毒，必须谨慎。在门诊每次仅给2～3日的氯化钙药量，服完后斟酌情形再开新方，如此可以避免。因长期给药而并发酸中毒。此外，一般需给乳母口服适量钙剂及维生素D.乳酸钙含钙13％，葡萄糖酸钙含钙9％，磷酸氢钙含钙23％，服钙剂时应计钙元素量。如上述治疗不见功效，可以口服或肌注VD10万IU，最大量不超过20万IU.

　　预防

　　预防手足搐搦症的方法，与预防佝偻病相同。对于婴幼儿腹泻应及时治疗，以防发生电解质紊乱。婴儿患各种病毒性肝炎时，肝细胞受损，以致25羟D的形成发生障碍，容易并发低血钙症，应及早补充维生素D2或D3.