诊断

　　根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

　　鉴别诊断

　　一、风湿性多肌痛症（polymyalgia rheumatica）

　　通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。

　　二、系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指（趾）节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指（趾）间关节和掌（蹠）指（趾）关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别；SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。

　　三、嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis）

　　其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。

　　四、系统性硬皮病皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。

　　治疗

　　一、皮质类固醇1、常规治疗在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/（kg？d），重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/（kg？d）；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/（kg？d）。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。

　　二、冲击治疗近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。

　　三、免疫抑制剂免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。

　　四、抗炎治疗非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。

　　五、物理疗法在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。

　　六、其他在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。

　　预后

　　本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。