概述

　　血管性水肿（angioedema）又称巨大荨麻疹，是一种发生于真皮深层和皮下组织较疏松部位或粘膜的局限性水肿，分获得性及遗传性两种，后者罕见。

　　病因和发病机制

　　一、获得性血管性水肿此型常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似，可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。

　　二、遗传性血管性水肿是常染色体显性遗传疾患。患者血清中C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的约占15％。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素，致cl过度活化，进而激活C4及C2，及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶（plasmin）参与下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大细胞释放组胺，产生血管水肿。发作时C4及c2均减少，静止期C4减少。本病C1水平正常，可与获得性血管性水肿鉴别。

　　临床表现

　　一、获得性血管性水肿主要发生于组织疏松的部位如眼睑、口唇、外生殖器、手、足等处。多为单发，偶发于两处以上。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光亮，触之有弹性感。持续1－3日可渐行消退，亦可在同一部位反复发作。若发生于喉头粘膜，可引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡。

　　二、遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）

　　是一种少见的显性位遗传性疾病，常在外伤或撞击后10余小时发生，可反复发作，为皮肤的无痒性血管性水肿（多见于面部及四肢等处）。损害可直径数厘米或占一侧肢体，1～3天消退，但易再发。可自儿童或青年开始，并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜，患者可因骤然发生的喉部水肿而死亡。

　　诊断

　　根据突然发生大片暂时性无凹陷性肿胀，在数小时至一天左右消失，常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手、足等部位，本病诊断不难。倘发病年龄早，家族中有近半成员发病，伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、 c4和C3测定值降低，诊断可以确定。

　　鉴别诊断

　　一、丹毒丹毒的病原菌为乙型溶血性链球菌。好发于下肢与面部。初起表现为皮肤红疹、微隆起、色鲜红、中间稍淡、境界较清楚。局部红、热、肿有触痛，但皮肤和淋巴结少见化脓破溃。血中白细胞增多，血沉加快，抗链球菌溶血素增高。

　　二、接触性皮炎有明确接触史。局部红肿、边界不清楚、痒。皮疹有丘疹、水疱、大疱、糜烂、渗液、结痂等。白细胞计数不增多。

　　三、蜂窝组织炎发病部位较深，是皮下组织发炎。患处有触痛并略微红肿，境界不明显，炎症迅速扩展和加重，以中央炎症明显，有显著的指压性水肿，以后变软，溃破化脓，排除脓汁及坏死组织。

　　治疗

　　一、获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同，包括去除病因、抗组胺药、肾上腺素、糖皮质激素等。

　　二、遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异恶唑（danazol）或康力龙（stanozol）以增加cIINH合成以减少纤维蛋自溶酶对C2的作用，以减轻症状。亦可试用氨基己酸或止血环酸（tranexamic acid）以抑制血纤维蛋白酶原活性。患者手术前及急性发作时除对症处理外，有人用输入新鲜血浆以补充c1酯酶抑制物，但新鲜血浆中亦可含有补体成分而使有的患者症状发作。

　　三、如发生喉头水肿所致窒息时应立即采取急救措施。

　　1、1：1000肾上腺素0.5-1ml皮下注射，必要时15分钟后可重复注射。

　　2、静脉注射或静脉滴注皮质类固醇激素，如地塞米松等。

　　3、口含冰块或喉头部放冰块。必要时行气管切开。