克山病于1935年最早发现在我国黑龙江省克山县,故被命名为克山病(Keshan disease)。此病特点为心肌损伤,伴有急性或慢性充血性心力衰竭和各种心律失常。病因尚未完全阐明。曾认为与缺硒有关,也有认为病毒感染和病区生物地球化学因素协同作用致病,最近在克山病患者心肌检测出肠病毒RNA.心肌病变类和临床表现似于扩张型心肌病,急性发病者类似于急性重症心肌炎。
1.诊断
克山病的诊断要点是:①根据流行病学特点,即根据流行地区,流行季节以及人群发病情况;②结合临床表现,有心脏扩大、心律失常,奔马律和急、慢性充血性心力衰竭,应考虑本病的可能。
2.治疗
根据不同临床类型采取相应治疗措施。急型克山病早期治疗,大量维生素C静脉注射,24h静脉注射总量15-30g,首次5-10g溶于50%葡萄糖液20-40ml静脉注射。对于频繁呕吐、烦躁不安患者,可采取冬眠疗法。对于休克型患者,采用血管活性药物3受体激动剂多巴酚丁胺。对于急性或亚急性心力衰竭者,根据其临床不同表现可选用正性肌力药物、利尿剂及血管扩张剂。对于频发室性期前收缩者首选利多卡因静脉注射。对于高度房室传导阻滞心动过缓者,可安置临时或永久人工起心脏搏器。慢性克山病的治疗主要是控制心功能不全和心律失常。
日常应避免过劳和预防感染,去除可能的诱发因素。急性克山病的病死率高,特别是孕妇,约1/3在发病24h内死亡,1/5患者症状可完全消失。慢性克山病大多数不能参加劳动,病情可突然恶化甚至死亡。由于各地防治地方病机构的建立,本病的发病率和死亡率均已大幅度下降,发病率由过去的6/10000下降至0.3/10000,急性死亡率由过去的30%以上下降到l5%以下。近年来发现克山病患者心肌检测出肠病毒RNA,对克山病进行病毒学和免疫学研究,有可能阐明克山病的发病机制,克山病可能是扩张型心肌病的一种类型。

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