狼疮性肾炎的病理特点

　　（一） 肾小球病变

　　为LN最为常见而重要的病变。基本病变包括

　　①细胞增生：主要为系膜细胞及内皮细胞增殖，可有新月体形成。②免疫复合物沉积：可广泛沉积于系膜区、基底膜内、上皮下和内皮下。以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4和Clq沉积，如IgG、IgM、IgA均阳性，称"满堂亮影现象。大量免疫复合物如沉积在内皮下使毛细血管壁增厚，称"白金耳环"现象；如沉积在毛细血管腔，则形成透明血栓。③毛细血管袢纤维素样坏死：可见坏死的细胞核，称为核碎片。④炎症细胞浸润：主要为单核一巨噬细胞和T淋巴细胞。国际肾脏病学会／肾脏病理学会2003年将LN分为6型：①I型，轻微系膜性LN.光镜下肾小球正常，免疫病理或电镜可见系膜区免疫沉积物；②II型，系膜增生性LN.单纯不同程度的系膜细胞增生或基质增多，伴系膜区免疫沉积；③III型，局灶性LN.500以下肾小球呈现节段或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，伴或不伴系膜病变；④IV型，弥漫性LN.50％以上肾小球呈现节段或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，通常伴弥漫性内皮下免疫复合物沉积；⑤V型，膜性LN.可伴有增生性病变；⑥Ⅵ型，晚期硬化性LN，90％以上肾小球球性纤维化。LN肾小球病变多样，各型间常可有自发性或在治疗后发生转型，可由轻至重，或由重至轻。

　　（二） 肾小管一间质病变

　　可见于50％以上的LN，尤其是Ⅵ型LN.表现为小管和间质的炎症细胞浸润；小管萎缩和间质纤维化。免疫复合物在肾小管基底膜呈颗粒样沉积。

　　（三） 肾内小血管病变

　　表现为免疫复合物沉积在血管壁、透明样血栓、非炎症性坏死和血管炎。

　　病理表现是LN判断预后和指导治疗的主要依据。反映病情活动的指标为：严重的系膜和内皮细胞增生，伴或不伴粒细胞浸润；核碎片；大量内皮下免疫复合物沉积（白金耳环样改变）；透明血栓形成；肾小球基膜断裂；细胞性或纤维细胞性新月体；毛细血管袢纤维素样坏死。其中后两者更为重要。反映慢性病变的指标为：肾小球硬化；纤维性新月体；肾小管萎缩；间质纤维化。