门静脉高压症（portal hypertension）指门静脉压力持续升高（> 10mmHg），临床上常用肝静脉楔人压与游离压之差即肝静脉压力梯度（hepatic vein pressusre gradiant HVPG）来代表门静脉压力。门静脉压力取决于门静脉血流量和门静脉阻力。肝硬化时门静脉阻力增加是门静脉高压发生的始动因子；而门静脉血流的增加是维持和加剧门静脉高压的重要因素，肝硬化引起的门脉高压是窦性的。

　　（1）门静脉阻力增加：主要由肝结构改变相关的机械因素引起（占70％）。包括肝窦毛细血管化导致肝窦顺应性减少；胶原在Disse间隙沉着使肝窦变狭，以及再生结节压迫肝窦和肝静脉系统导致肝窦及其流出道受阻均引起门静脉血管阻力的增加。另有30％是可调控的因素，如肝窦内内皮素增加和N0减少引起星形细胞收缩、5HT等缩血管激素作用于门脉上受体导致的血管阻力增加和对a肾上腺素能刺激反应性增强。

　　（2）门静脉血流量增加：肝硬化时肝脏对去甲肾上腺素等物质清除能力降低以及交感神经兴奋，使心脏收缩增加，心输出量增加，又由于胰高糖素和一氧化氮（N0）增加，其扩血管作用以及对缩血管物质G蛋白依赖的传导途径损害，造成了血管对缩血管物质的低反应性，导致内脏小动脉扩张，形成肝硬化病人的内脏高动力循环。此时内脏血管充血，门静脉血流量增加，静脉压力持续升高，形成门静脉高压症。

　　（3）门静脉高压的后果

　　1）侧支循环形成：门静脉高压时形成侧支循环来降低门脉压力，因此在门静脉与腔静脉之间形成许多交通支。这些交通支开放后，出现血流方向的改变，静脉扩张和迂曲。此时门静脉血可不经肝，通过侧支经静脉直接回右心（见图4-16-2）。

　　主要的侧支循环有：①食管下段和胃底静脉曲张：门静脉血液通过胃左和胃短静脉、食管静脉回流到奇静脉。由于食管下段粘膜下静脉缺乏结缔组织支持，曲张静脉突出于食管腔内，该静脉距门静脉主干最近，最直接持续受门脉高压影响。当HVPG>10mmHg，才会产生静脉曲张，当HVPG>12mmHg时才可能发生出血。食管静脉的局部因素决定了出血的危险性，包括曲张静脉的直径、静脉壁的厚度、曲张静脉内与食管腔之间的压力梯度。而出血的严重度则取决于肝脏失代偿程度、凝血功能障碍程度、门静脉压力和曲张静脉的粗细。门静脉高压导致的胃底静脉曲张及胃底粘膜血管扩张充血、粘膜水肿糜烂（门脉高压性胃病）也是引起上消化道出血的重要原因。②腹壁静脉显露和曲张：门静脉高压时脐静脉重新开放，通过腹壁上、下静脉回流，形成脐周和腹壁静脉曲张。脐静脉起源于肝内门静脉左支，因此肝静脉阻塞时无脐静脉开放，亦无腹壁静脉曲张。③直肠下端静脉丛：肠系膜下静脉分支痔上静脉与回流髂静脉的痔中、下静脉吻合，形成肛管直肠粘膜下静脉曲张，易破裂产生便血。此外，所有腹腔脏器与腹膜后或腹壁接触、粘着的部位，均可能有侧支循环的建立。

　　侧支循环建立后不仅可引起消化道出血，还由于大量门静脉血不经肝脏而流入体循环，一方面使肝细胞营养进一步障碍，坏死增加，代谢障碍；另一方面对毒素清除减少，易产生内毒素血症和引起肝性脑病（参阅肝性脑病），内毒素血症可促使N0合成增加，进一步加重高动力循环。

　　门静脉高压引起的胃肠道淤血、胃肠粘膜水肿可引起胃肠道分泌吸收功能紊乱，产生食欲减退、消化吸收不良、腹泻、营养不良等后果。

　　2）腹腔积液形成

　　3）脾肿大：门静脉高压时脾淤血肿胀，可引起脾功能亢进（hypersplenism）。表现为外周血红细胞、白细胞和血小板降低，加上患者由于肝细胞合成功能障碍，凝血因子尤其是凝血酶原合成减少，病人易有出血倾向。