小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，有可能自行闭合，特别是1 岁以内。仅体检时发现胸骨左缘第3 ～4 肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger 病）。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3 ～4 肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。
并发症是：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。
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